Durante muito tempo, alguns cânceres do sangue foram considerados apenas distúrbios na produção de células sanguíneas. Com isso, muitas pessoas não tinham os direitos previstos para os pacientes oncológicos. Entenda nessa matéria se a mielofibrose é ou não um câncer do sangue.

O que é mielofibrose?

A mielofibrose acontece quando a medula óssea é coberta por um tecido fibroso e não consegue mais produzir as células do sangue, como as hemácias e plaquetas. Maria Eduarda Alonso, hematologista do Sírio-Libanês em Brasília, explica que a doença pode ser primária ou “advir de outras doenças hematológicas como a policitemia vera e a trombocitemia essencial”.

Na maioria dos casos, segundo a hematologista, acontecem alterações genéticas nas células-tronco da medula óssea do paciente. Quando o corpo não consegue mais produzir as células do sangue, ele pode “tentar produzir células sanguíneas em outros órgãos, como o baço e o fígado, o que explica o aumento desses órgãos em muitos pacientes”, relata.

Mielofibrose é câncer?

Alonso frisa que, atualmente, a mielofibrose é classificada como um câncer do sangue. “Ela faz parte de um grupo de doenças chamadas neoplasias mieloproliferativas”, afirma.

Porém, segundo a hematologista, durante muito tempo a mielofibrose era entendida como um distúrbio na produção das células do sangue, e não necessariamente como um câncer.

“Com o avanço da pesquisa científica e a descoberta de mutações genéticas associadas à doença, ficou claro que há uma proliferação clonal, de células derivadas de uma única célula alterada, característica dos cânceres”, conta Alonso.

Quais são os tratamentos?

Diversas terapias podem ser combinadas para tratar a mielofibrose. A hematologista informa que a combinação depende de fatores como os sintomas, a idade e o perfil de células doentes do paciente. Os principais tratamentos são:

• medicamentos que ajudam a controlar os sintomas e reduzir o tamanho do baço;
• transfusões de sangue para tratar anemia;
• medicamentos para estimular a produção de células sanguíneas;
• em alguns casos selecionados, o transplante de medula óssea
• terapias alvo, em caso de mutações genéticas.

A mielofibrose tem cura?

A hematologista relata que, atualmente, o único tratamento com potencial de cura para a mielofibrose é o transplante de medula óssea. “No entanto, ele não é indicado para todos os pacientes”, ressalta.

Os pacientes que têm recomendação para o TMO, segundo a hematologista, são aqueles com risco intermediário e alto. Ainda assim, é preciso que o paciente esteja clinicamente bem para o transplante e encontre um doador de medula óssea compatível.

É preciso dizer que, além do operacional, um TMO pode deixar o paciente exposto a alguns riscos, como a doença do enxerto contra o hospedeiro (DECH). Ela acontece quando a medula do doador estranha as células do corpo do paciente e, com isso, a nova medula passa a atacá-las. A DECH é uma das principais complicações pós-TMO.

Outra doença comum no período é o citomegalovírus (CMV), que pertence à mesma família dos vírus da herpes, herpes zóster e catapora. Esse tipo de vírus consegue ficar “adormecido” no organismo e voltar à atividade quando o sistema imunológico está enfraquecido. Em pessoas saudáveis, a infecção pode causar alguns sintomas controláveis, entretanto para pacientes imunossuprimidos, pode ser fatal.

Como é o prognóstico?

Alonso relata que o prognóstico de mielofibrose é variável, algumas pessoas convivem com a doença por muitos anos com poucos sintomas, enquanto outras apresentam evolução mais rápida.

Em cerca de 20% dos casos, a mielofibrose pode evoluir para a leucemia aguda, segundo a hematologista. Quando isso acontece, as células cancerígenas sofrem uma nova alteração genética e as células anormais se multiplicam mais descontroladamente.

“Infelizmente, não há uma forma comprovada de o paciente evitar essa evolução. O acompanhamento regular com o hematologista é fundamental para monitorar a doença e identificar precocemente qualquer sinal de progressão”, informa a especialista.

APOIO:

O Congresso da European Hematology Association (EHA) de 2024, que aconteceu ao longo de junho, em Madrid, na Espanha, trouxe inúmeras novidades e avanços significativos na área de Onco-Hematologia, com vários estudos impactantes para os pacientes e familiares. 

Separamos alguns dos principais destaques apresentados no evento! Veja abaixo:

Além das melhores respostas, aqueles que receberam os novos medicamentos apresentaram menos efeitos adversos cardiovasculares em comparação às pessoas que receberam ibrutinibe. As taxas de efeitos colaterais, no terceiro mês de acompanhamento, foram de 5,9% para o acalabrutinibe, 7,4% para o zanubrutinibe e 8,7% para o ibrutinibe. 

Fonte: OncLive

Já o estudo Beat AML avaliou as taxas de resposta para um protocolo contendo o revumenibe associado ao venetoclax/azacitidina, com taxas de resposta de 100% em um número muito pequeno de pacientes.

Fonte: Cancer Network.

Foi identificado que é, sim, viável fazer a substituição para crianças e jovens adultos, já que o medicamento possibilita taxas melhores da doença residual mínima. 91% dos pacientes alcançaram as respostas esperadas com o novo protocolo, em comparação com 61% que fez o tratamento padrão. 

Em geral, as pessoas também apresentaram menor toxicidade. Porém, 18% dos indivíduos que possuíam mais de 10 anos tiveram convulsões, o que só aconteceu em 4% daqueles que foram submetidos à quimioterapia padrão. Por esse motivo, são necessárias mais análises.

Fonte: OncLive​.

Esse é um desdobramento de outro teste, no qual os protocolos BVd e DVd foram comparados de forma geral.

Já no DREAMM-7 de fase 3, dois subgrupos de pacientes foram analisados de maneira mais específica: aqueles que tiveram recidiva/refratariedade à lenalidomida e os de alto risco.

Em relação aos que falharam à lenalidomida e foram tratados com o protocolo BVd, foi demonstrado que tiveram uma sobrevida livre de progressão de 25 meses, que é um período maior do que os que foram submetidos ao protocolo padrão.

Já os pacientes de alto risco também apresentaram uma sobrevida livre de progressão comparável aos pacientes que não são de alto risco.

Esses achados sugerem que o protocolo BVd pode ser útil para quem teve baixa resposta aos tratamentos padrões.  

É válido saber que o belantamabe mafodotin-blmf é um anticorpo monoclonal.

Fonte: OncLive.

Entre os pacientes que utilizaram o protocolo como tratamento de segunda linha, a taxa de resposta completa foi de 57%. Já nos que utilizaram como tratamento de terceira linha, a taxa foi de 52,8%.

A maioria das pessoas (97.8%) apresentou algum tipo de efeito colateral, as mais comuns foram: síndrome de liberação de citocina (55,2%), anemia (32,1%), neutropenia (25,4%) e diarreia (23,9%).

Fonte: OncLive.

O principal objetivo era mostrar se o BrECADD é mais tolerável, entregando uma eficácia similar, mas não causando o mesmo perfil de toxicidade que o BEACOPP escalonável.

Foi demonstrada uma redução na necessidade de transfusões de sangue e melhora na qualidade de vida, dentre outros benefícios, comprovando a melhor tolerabilidade do novo protocolo.

Também foi observado um ganho na eficácia, já que, em quatro anos, a sobrevida livre de progressão foi superior no BrECADD (94%)  – no BEACOPP escalonável foi de 90%. Apesar da diferença não ser significativa, ela demonstra uma não inferioridade e aponta que o esquema pode ser útil e deve ser mais estudado. 

Fonte: Hemomeeting.

Dentre os principais achados deste estudo está a comprovação da segurança do medicamento e a melhora da doença, especialmente em relação à diminuição do tamanho do baço e a melhora na resposta geral de cinco anos.

Fonte: Cancer Network. 

Em alguns casos, a mielofibrose tem cura, mas para alcançar esse resultado, é preciso fazer o transplante de medula óssea. Para os pacientes que não são candidatos a esse procedimento, há uma série de medicamentos disponíveis que controlam a doença e amenizam os sintomas. 

O Dr. Roberto Luiz da Silva, coordenador do serviço de Hematologia e transplante de medula óssea do IBCC, esclarece que a mielofibrose (MF) é uma doença mieloproliferativa que afeta as células-tronco, provocando fibrose na medula óssea. 

“Os pacientes, normalmente, apresentam dor abdominal e sintomas relacionados à anemia. Algumas pessoas apresentam hemorragias, devido à baixa de plaquetas e infecção, por conta da diminuição do número de leucócitos”, o Dr. Silva complementa.

A mielofibrose tem cura?

O Dr. Silva explica que os pacientes com mielofibrose são divididos em baixo risco, risco intermediário e alto risco e essa separação é feita com base em critérios citogenéticos, moleculares e clínicos.

Normalmente, o TMO é recomendado para pacientes de alto risco, que estão com boas condições clínicas e de saúde e que encontram um doador de medula totalmente ou parcialmente compatível. 

Entretanto, o médico pontua que raramente o TMO é indicado e isso acontece por alguns motivos. 

“Na maioria das vezes se opta pelo tratamento clínico devido ao fato de a doença já acometer pessoas mais idosas. Uma pequena parcela dos pacientes é classificada como alto risco, poucos estão aptos a realizar o TMO e ainda há a dificuldade de encontrar um doador compatível”, ele esclarece.

Já para os casos de baixo risco, o TMO raramente é uma opção, já que o tratamento convencional tende a trazer melhores resultados.

“A morbidade e a mortalidade relacionadas ao transplante superam o potencial prolongamento da sobrevida neste grupo de pacientes, que apresentam um prognóstico geralmente favorável”, o doutor fala.

Tratamento para mielofibrose

O Dr. Silva classifica os pacientes de baixo risco em dois grupos: sintomáticos e assintomáticos. Para aqueles que estão sintomáticos, o acompanhamento médico costuma ser a  opção escolhida, não havendo a necessidade de intervenção medicamentosa. Entretanto, para pacientes sintomáticos, a terapia recomendada depende da natureza e gravidade dos sintomas.

Ele exemplifica que, em casos de anemia, é possível realizar a transfusão de hemácias ou a estimulação da medula óssea por meio da eritropoetina. Medicamentos como o hormônio Danazol e a Talidomida podem ser considerados pela equipe médica para tentar reduzir a necessidade de transfusões.

“Se os sintomas estiverem relacionados ao aumento do baço (esplenomegalia) podemos utilizar a Hidroxiureia. Caso as plaquetas estejam acima de 50.000, podemos utilizar o Ruxolitinib ou Momelotinib e, caso as plaquetas estejam inferior a 50.000, poderá ser utilizado o Pacritinib”, o Dr. Silva descreve. 

Além dessas terapias, se o aumento do baço causar uma queda muito significativa das células sanguíneas e houver risco de rompimento, pode ser feita a retirada desse órgão (esplenectomia).

O Dr. Silva destaca que, se a pessoa apresenta uma resposta adequada à terapia, ou seja, têm  alívio dos sintomas e redução da necessidade de transfusão, o tratamento é mantido indefinidamente, “até termos uma progressão da doença ou intolerância”, ele explica.

Por outro lado, quem tem uma resposta considerada inadequada, isto é, teve intolerância, perda de resposta ou progressão da doença, a equipe médica pode avaliar a troca do medicamento.

“Geralmente, repetimos o exame de medula óssea neste cenário para testar mutações adicionais, que podem anunciar a progressão da doença”, o especialista complementa.

Ele também alerta que, para pacientes em tratamento com o Ruxolitinib, a redução gradual da dose é necessária para evitar uma potencial síndrome de rebote, que pode ser perigosa.

Qualidade e expectativa de vida

O hematologista alerta que é fundamental “os pacientes seguirem em consultas periódicas com seus hematologistas, para fazer a correção da dosagem dos medicamentos em caso de toxicidade”. 

Em relação à expectativa de vida de pessoas com mielofibrose, o Dr. Roberto Luiz da Silva diz que “a MF está associada a uma sobrevida global mediana estimada (SG) de aproximadamente seis anos. ”

Isso ocorre por conta do risco de progressão da doença, especialmente da transformação em leucemia, devido às complicações trombo-hemorrágicas e contaminação por infecções.

A mielofibrose e a anemia podem estar ligadas por diversos motivos, sendo que esse quadro pode aparecer tanto como um sintoma, quanto como uma complicação. A gravidade da doença pode ser avaliada por meio de diversos fatores e a queda da hemoglobina é um deles. Porém, a tendência é que, com o tratamento, os níveis desse componente sanguíneo voltem ao normal.

Primeiramente, é importante entender que a mielofibrose é um câncer do sangue e pertence ao grupo das doenças mieloproliferativas crônicas. Em segundo lugar, vale lembrar que as células-tronco se encontram na medula óssea e são responsáveis pela fabricação das células do sangue. 

As células do sangue, por sua vez, são constituídas pelas plaquetas, glóbulos brancos e glóbulos vermelhos, sendo que um dos componentes dos glóbulos vermelhos é a hemácia, que contém grande quantidade de hemoglobina.

De acordo com a Drª. Vanessa dos Anjos Bovolenta, médica hematologista do A.C. Camargo Cancer Center, esse quadro acontece quando o nível de hemoglobina está menor que 10g/dl.

Relação entre mielofibrose e anemia

A Drª. Bovolenta conta que “a anemia ocorre em até 50% dos pacientes que apresentam mielofibrose. Ou seja, até metade dos pacientes desenvolve esse quadro.”

Considera-se que a queda na quantidade de hemoglobina na mielofibrose seja multifatorial. Ela pode ocorrer por conta da “esplenomegalia (aumento do baço), que causa um sequestro e destruição das hemácias, devido à redução de produção na medula ou até mesmo por causas imunes”, a médica descreve.

Ela ainda complementa que a anemia pode aparecer como um sintoma de mielofibrose ou então que a pessoa a desenvolva ao longo do tempo.

“Por exemplo, um paciente que tem mielofibrose pode piorar da esplenomegalia com o tempo por conta da evolução da doença. Ou também pode acontecer da sua produção medular ficar cada vez mais prejudicada, o que acaba gerando um quadro de anemia ou piora de um quadro já existente”, a especialista esclarece.

Em alguns casos, os pacientes podem apresentar sangramentos tanto como sintomas da mielofibrose, quanto como uma complicação. A perda de hemácias nessas situações também pode impactar no surgimento ou agravamento da anemia.

Sintomas de anemia

A Drª. Bovolenta relata que, por isso, os principais sinais de anemia são:

• Cansaço
• Fadiga
• Vertigem
• Diminuição da capacidade cognitiva
• Dor no peito e
• Falta de ar

Gravidade da mielofibrose e anemia

Caso haja a presença de anemia e a depender de quão intensa ela é, esse quadro pode ser considerado um indicador que a doença é mais grave ou está em um estágio mais avançado.

Entretanto, a hematologista afirma que, com o tratamento adequado, a anemia tende a melhorar. 

Como funciona o tratamento para anemia na mielofibrose

Porém, a Drª. afirma que o processo do TMO é intenso e nem todos os pacientes de mielofibrose podem e/ou conseguem passar por ele. 

Para os casos em que o transplante não é recomendado, ou até mesmo como um complemento ao TMO, os tratamentos para mielofibrose também acabam por tratar a anemia. A Drª. Bovolenta fala quais são as principais opções. 

“Podemos utilizar alguns medicamentos para auxiliar na redução da necessidade transfusional, como o estimulador de eritropoetina. Mas, claro que, se a anemia ocorrer com esplenomegalia ou sintomas constitucionais, temos a opção de inibidor JAK2. Ele tende a melhorar esses sintomas e pode, de alguma maneira, com a melhora da esplenomegalia, melhorar a anemia. Embora seja bom lembrar que esse medicamento também pode provocar anemia.”

Por esse motivo, é fundamental conversar com o médico responsável para entender qual o tratamento mais adequado e também fazer o acompanhamento corretamente, para verificar como o corpo está reagindo à terapia. Em caso de qualquer sintoma ou sinal diferente, também é fundamental comunicar ao especialista.

Por último, ter uma alimentação saudável e consumir todos os nutrientes e vitaminas necessários tende a ajudar no controle desse quadro.

“É sempre interessante termos uma fonte de ferro e manter alimentos que sejam fonte de vitamina B12 e ácido fólico. Eles são materiais básicos para nosso organismo produzir as células”, a Drª. Vanessa dos Anjos Bovolenta diz.

As transfusões sanguíneas não costumam ser muito mencionadas quando os cânceres estão em pauta. Mas, quem tem leucemia precisa de transfusão de sangue, o mesmo costuma acontecer com pacientes de linfomas, mieloma múltiplo e mielodisplasia.

De acordo com a Drª. Jordana Ramires, hematologista e pesquisadora do Inca (Instituto Nacional de Câncer) e médica da Hematologia e Transplante de Medula Óssea do Grupo Oncoclínicas/RJ, são diversos os motivos que podem levar um paciente com câncer a necessitar de uma transfusão, seja por causa da própria doença ou pelo tratamento, já que ambos têm o potencial de impedir a produção adequada dos elementos do sangue (hemácias, plaquetas, plasma e glóbulos brancos).

“Pacientes com cânceres do sangue, como leucemias, linfomas e mieloma múltiplo, têm um risco maior de necessitar de transfusões porque o crescimento das células cancerígenas dentro da medula óssea, nossa fábrica de sangue, impede a produção das células boas em número normal. Quando essas taxas estão muito baixas e/ou os sintomas são muito graves, as consequências podem ser ameaçadoras à vida. E receber sangue é necessário. Muitos tratamentos para o câncer, como a quimioterapia, radioterapia, cirurgia e o transplante de medula óssea (TMO) também podem provocar a necessidade de uma transfusão”, diz a Drª. Jordana. 

Quem tem leucemia precisa de transfusão de sangue sempre?

“Sendo assim, inevitavelmente, o paciente necessitará de uma ou mais transfusões sanguíneas. Além dos riscos relacionados à própria doença, esses pacientes também recebem tratamentos quimioterápicos muito intensos e, muitas vezes, necessitam do TMO. E, ambos os tratamentos, estão fatalmente associados à necessidade de transfusões sanguíneas”, comenta a doutora.

Leucemias crônicas, linfomas e mieloma múltiplo também estão na lista dos cânceres que podem precisar de uma transfusão.

“Esses pacientes podem precisar de transfusões de sangue como parte do tratamento de suporte. As taxas do sangue baixas, nessas doenças, podem acontecer tanto por causa da invasão da fábrica de sangue pelas células tumorais, quanto pelas consequências dos diferentes tipos de tratamento, que podem ocasionar a baixa produção de células sanguíneas”, complementa.

Segurança na transfusão de sangue

“Alguns pacientes, principalmente os portadores de leucemias agudas, os submetidos a transplante de medula óssea e os pacientes imunossuprimidos vão precisar de alguns procedimentos especiais para a realização da transfusão. São eles: a leucodepleção, ou utilização de filtro de leucócitos, e a irradiação. Esses procedimentos visam reduzir o risco de efeitos colaterais graves relacionados à transfusão”.

Neste Junho Vermelho, a ABRALE realiza uma campanha em prol da doação de sangue. Fique atento aos nossos canais de comunicação para acompanhar todas as ações!

Para saber mais sobre a campanha e saber onde doar acesse: https://www.abrasta.org.br/junhovermelho/

Atualmente, o tratamento para mielofibrose, muitas vezes, não tem o objetivo de curar a doença, mas sim controlar os sintomas. Dessa forma, o paciente pode ter uma melhor qualidade de vida. Mas, os medicamentos disponíveis no Sistema Único de Saúde (SUS) não apresentam resultados tão positivos. Por esse motivo, foi solicitado que o Ministério da Saúde, por meio da Conitec, avaliasse a incorporação do remédio Ruxolitinibe nos centros de tratamento públicos. Mesmo essa droga, que já foi aprovada pela Anvisa, trazendo diversos benefícios para as pessoas com essa patologia, o órgão recomendou a não incorporação, por duas vezes. 

A mielofibrose é um tipo de câncer do sangue que acontece por conta de uma mutação nas células-tronco. Essa anomalia faz com que se forme uma cicatriz (fibrose) na medula óssea, prejudicando a produção das células sanguíneas.

O Dr. Fábio Pires, hematologista da BP – A Beneficência Portuguesa de São Paulo, explica que, na mielofibrose, há um gene mutado, chamado JAK2, que está sempre funcionando demais. Isso pode acontecer por dois motivos principais. 

“Às vezes, porque há uma mutação, que é o famoso JAK2 positivo, a mutação V617F. Mas, em outras situações, o JAK2 está funcionando em excesso por conta de outra mutação, que vai lá e liga o JAK2 de maneira permanente. Por exemplo, a mutação MPL, ou mutação K1R. Mas o JAK2 está sempre funcionando demais na mielofibrose, então você precisa desligá-lo para conseguir melhorar a doença”, ele diz.

Tratamento para mielofibrose

O TMO pode ser realizado se o paciente tiver uma mielofibrose grave e for constatado que ele tem condições clínicas de realizar o procedimento. Esse é o único tratamento que pode curar a doença, mas não é indicado para pessoas com mais de 65 ou 70 anos por conta dos riscos que apresenta. Além disso, caso a doença não seja tão agressiva “não vale a pena você fazer o paciente passar pelo risco do TMO, sendo que ele ainda pode ficar muitos anos relativamente bem”, pontua o médico.

Para a maioria dos casos, a principal terapia é realizada com um inibidor de JAK2. Ou seja, um medicamento que vai inibir justamente esse gene que está funcionando de forma anormal e que contribui para o surgimento da doença. Aqui, o objetivo é melhorar a qualidade de vida e sintomas e controlar a progressão da mielofribose na medida do possível.

São esses inúmeros pacientes que poderiam ser beneficiados com o medicamento Ruxolitinibe, pois ele é um inibidor de JAK2. 

“Essa é uma medicação, em comprimido, que o paciente toma e  vai inibir a função do JAK2, fazendo ele parar de funcionar”, o Dr. Pires esclarece.

Benefícios do Ruxolitinibe

Entretanto, com o uso do medicamento todos esses sintomas se amenizaram e ela conseguiu até realizar atividades físicas – tarefa que era impossível antes. “Ele me permite fazer coisas que eu já não conseguia mais”, relata Fernanda.

O Dr. Pires afirma que esses benefícios têm sido observados nos casos de diversos pacientes. “O Ruxolitinibe diminui o tamanho do baço do paciente, melhora a disposição, os sintomas, o mal estar, a fadiga, o ganho de peso e pode diminuir a febre. Os pacientes, de um modo geral, sentem-se muito melhor quando tomam esse remédio.”

O médico descreve que dois importantes estudos, COMFORT-I e COMFORT-II, compararam pacientes de mielofibrose que estavam tomando placebo com pacientes tomando a melhor terapia até então disponível no mercado (antes da aprovação do Ruxolitinibe). As evidências mostraram que, em ambos os casos, os resultados foram semelhantes.

“Então, a melhor terapia disponível, muitas vezes, não é muito melhor que um placebo para tratar a mielofibrose. Isso indica que o que a gente tem de armas no SUS é insuficiente hoje em dia”, o especialista ressalta. Ele ainda comenta que “em comparação com os medicamentos disponíveis no SUS, o Ruxolitinibe, sem dúvida nenhuma, é superior. Ele melhora os sintomas e também diminui a mortalidade, quando utilizado nos casos de formas mais graves de mielofibrose, de tal forma que os pacientes tendem a viver mais.”

Fernanda complementa afirmando que sabe que esse medicamento pode não trazer a cura, mas permite que ela tenha uma boa qualidade de vida. “São mais  de sete anos de intensa vivência auxiliada por esse medicamento.”

Ruxolitinibe no SUS

Em julho de 2019, a Abrale enviou um ofício para a Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no SUS – CONITEC solicitando a incorporação do medicamento na rede pública de saúde. Em fevereiro de 2020, um novo ofício foi enviado reforçando a recomendação de inclusão. Como resposta ao segundo ofício, a Conitec informou que estava avaliando a incorporação e que o resultado seria divulgado em poucos dias. Em junho do mesmo ano, a Comissão decidiu pela não inclusão alegando que a droga era paliativa e não apresentava custo-benefício.

No dia 10 de março de 2022, a Conitec retomou a avaliação da incorporação do Ruxolitinibe no SUS para tratamento de adultos com mielofibrose, IPSS intermediário-2 ou alto risco, plaquetas acima de 100.000/mm3 , inelegíveis ao transplante de células-tronco hematopoiética.

Nessa reunião (106ª Reunião Ordinária da Conitec), a paciente Fernanda Maria Pereira colaborou, por meio da  Perspectiva do Paciente, contando como tem sido sua experiência com o medicamento e as diversas vantagens que ele trouxe. Mesmo assim, a Comissão não aprovou de imediato a inclusão do remédio e recomendou a realização de uma Consulta Pública, porém determinou que o parecer deve ser desfavorável. 

Ou seja, o poder público solicitará a opinião da sociedade em geral a respeito desse assunto para, depois, tomar sua decisão. 

Para mudar esse cenário e pressionar os dois órgãos, a Abrale criou um abaixo-assinado e tem a meta de coletar cinco mil assinaturas. Para contribuir basta clicar no botão abaixo!

Ainda pouco conhecida, a doença pode ser descoberta em exames de rotina e evoluir para leucemia aguda

A mielofibrose é um tipo de câncer mais comum em pessoas acima dos 50 anos e causado por uma mutação nas células-tronco.

Mas, o que são as células-tronco? Responsáveis pela origem de todos os tecidos, órgãos e componentes do sangue, elas são produzidas na medula óssea e conhecidas por sua capacidade de diferenciação e renovação.

Na mielofibrose, estas células passam a ter uma super fabricação, formando uma fibrose (cicatriz) na medula óssea. Este defeito genético prejudica a produção das células do sangue: glóbulos brancos, que combatem bactérias e vírus, glóbulos vermelhos, responsáveis por levar oxigênio ao organismo e plaquetas, que detém as hemorragias.

Atualmente, os especialistas utilizam duas classificações para este tipo de câncer:

Mielofibrose primária: ela aparece sem causa conhecida e o paciente é pego de surpresa.

Mielofibrose secundária: quando é decorrente de uma evolução de outras doenças, a exemplo da trombocitemia essencial e também da policetemia vera, ambas pertencentes ao grupo das doenças mieloproliferativas (doenças que apresentam defeitos nas células-tronco).

Sintomas da mielofibrose

Mas, de acordo com a Dra. Ana Clara Kneese, hematologista do Centro de Hematologia de São Paulo, nem sempre o paciente apresenta sinais e sintomas da doença.

“A mielofibrose pode ser uma doença silenciosa e o diagnóstico acontecer ao acaso, em exames de rotina, como o hemograma. Uma característica nem sempre presente, mas que chama muito a atenção é o aumento de leucócitos com o chamado ‘desvio à esquerda’, que normalmente não estariam circulando pelo sangue. Mas a certeza de que o paciente tem uma mielofibrose só acontece quando, por meio da biópsia da medula óssea, são encontradas mutações nos genes JAK2 V617F, CALR ou MPL”, explica a médica.

Tratamento para mielofibrose