Mielofibrose: como lidar com os efeitos colaterais do tratamento

Última atualização em 28 de julho de 2021

Eles  podem aparecer por conta dos longos períodos de uso das terapias. Mas é possível evitá-los ou amenizá-los

O tratamento para mielofibrose, na maior parte dos casos, é realizado por meio de medicamentos, mas também pode incluir o transplante de medula óssea (TMO). Independente do método escolhido, é possível que a pessoa apresente efeitos colaterais. 34%, dos 162 pacientes que responderam uma pesquisa feita pela Abrale, afirmaram ter apresentado alguma reação adversa duradoura. As principais manifestações apontadas foram perda de memória, de fertilidade ou neuropatia periférica.

A mielofibrose é uma doença mieloproliferativa crônica que acontece devido a uma mutação nas células-tronco. Elas passam a ser fabricadas em excesso, formando uma cicatriz (fibrose) na medula óssea. Consequentemente, a produção das células sanguíneas fica prejudicada, causando uma série de problemas de saúde.

Ela acomete, principalmente, pessoas com mais de 50 anos e pode ser classificada como mielofibrose primária, quando aparece sem causa conhecida, ou como secundária, quando acontece devido à evolução de outras doenças, como trombocitemia essencial e da policitemia vera.

Os sintomas da mielofibrose são:

• cansaço excessivo e progressivo
• aumento do baço e do fígado
• anemia
• emagrecimento e perda de apetite
• dor óssea 
• hemorragias

Tratamento para mielofibrose

A intervenção terapêutica mais indicada depende da condição clínica do paciente, idade e estadiamento da doença. Sendo que, caso a mielofibrose não cause nenhum sintoma, é possível que o médico escolha não realizar nenhuma terapia.

Por ser uma doença crônica, esse câncer só pode ser curado por meio do TMO alogênico (quando a medula vem de um doador).

“O TMO tem o potencial de curar o paciente. Não é certo que o paciente vai ficar curado se ele fizer o transplante, porém existe uma probabilidade disso acontecer”, informa o Dr. Fábio Pires, hematologista da BP – A Beneficência Portuguesa de São Paulo.

Entretanto, a maioria dos pacientes não recebe indicação para esse procedimento, ou não consegue realizá-lo. Por isso, fazem uso de tratamento medicamentoso com o objetivo de amenizar os sintomas e melhorar a qualidade de vida. Apesar de, nessa situação, a terapia não promover a remissão completa, é preciso realizá-la para evitar que a mielofibrose evolua para uma leucemia. De 5% a 10% das mortes decorrentes da mielofibrose acontecem devido à essa evolução.

“Dentre os tratamentos, os mais usados hoje em dia são os inibidores de JACK2, enzima que causa a doença. Essa terapia pode melhorar muito os sintomas, qualidade de vida e aumentar a sobrevida do paciente. Porém ele não tem o potencial de cura”, diz o médico.

Para essas pessoas que não foram submetidas ao TMO, o uso da medicação deve ser mantido por toda a vida. Mesmo que haja uma normalização dos sintomas e de outras questões relacionadas à doença.

“Tem que manter o tratamento, ele não pode parar”, o Dr. Pires orienta.

Efeitos colaterais do tratamento para mielofibrose

As reações adversas dependem do tipo de terapia que está sendo realizada. No caso do TMO, por exemplo, as manifestações estão ligadas a esse procedimento, como a doença do enxerto versus hospedeiro. Já para os medicamentos, de acordo com o hematologista, o mais comum é que os pacientes com mielofibrose tenham que lidar com a anemia (queda de hemoglobina) e plaquetopenia (queda das plaquetas).

“Eles também podem dar um pouquinho de diarreia, náusea e um outro efeito mais sutil que ele causa é uma diminuição na imunidade do paciente. Então, ele fica mais vulnerável a ter alguns tipos de infecções. Por isso, precisamos ficar mais de olho”, o doutor conta.

Além disso, o Hidroxiureia também pode causar feridas na boca, alterações na pele e mudanças no exame de sangue. Enquanto que a Talidomida tem como reações adversas náusea, vômito, constipação (intestino preso), sonolência, neuropatia periférica, aumento do risco de trombose.

“Como não existe um único tratamento de mielofibrose, o principal é o  Ruxolitinibe. Mas tem outros também, então os efeitos colaterais dependem muito”, o Dr. Pires explica.

De qualquer forma, é essencial que o paciente relate para o médico caso apresente alguma reação adversa. Dessa forma, o profissional pode ajudar da melhor maneira possível. Em algumas situações, somente alterar a dosagem ou modificar o remédio é o suficiente para amenizar essas manifestações. Entretanto, em outras, é preciso ter a orientação de algum outro profissional, como é o caso da neuropatia periférica e da perda de fertilidade.

“Há três sintomas especiais, que são febre, perda de peso e sudorese noturna, que o paciente sempre tem que saber se ele está tendo isso. Porque, se ele estiver, é um sinal de piora da doença e é preciso informar a respeito”, o médico alerta.

Neuropatia periférica e mielofibrose

A neuropatia periférica acontece quando os nervos que saem da medula espinhal e vão para os membros, chamados periféricos, sofrem algum impacto. Isso causa formigamento, perda de sensibilidade nas mãos e pés, perda de força e dor espontânea.

“Alguns remédios que usamos para tratar a mielofibrose podem causar essa condição. Dos clássicos que temos no Brasil, a talidomida pode levar à neuropatia”, conta o especialista. 

Quando isso acontece, o remédio deve ser suspendido e é indicado evitar utilizá-lo posteriormente. Além disso, o paciente deve procurar a ajuda de um neurologista para verificar qual a melhor forma de tratar o quadro.

“Talvez fazer alguma suplementação vitamínica, suspender o medicamento, acho que seria o mais importante, e fazer atividades físicas, como a fisioterapia, para tentar recuperar a força. Porque, a neuropatia, muitas vezes, é reversível com a cessação do medicamento”, o Dr. Pires aconselha. 

Perda de memória 

Apesar de não haver uma certeza do porquê isso acontece, o hematologista conta que acredita-se que é porque a mielofibrose estimula a produção de citocinas inflamatórias.

“Então, a doença causa uma inflamação persistente no corpo do paciente e ela pode causar diversos sinais e sintomas. Dentre eles, parece que a dificuldade de concentração, perda de memória, prejuízo cognitivo”, ele fala.

Entretanto, é importante ressaltar que essa perda não é semelhante à que acontece no Alzheimer ou na demência. Ou seja, há um prejuízo, mas ele não possui um nível de gravidade tão alto.

Como ainda não se sabe o que causa essa condição, não há orientações definidas de como evitar ou amenizar essa reação adversa.

“Suspeitamos que sejam essas proteínas que a doença produz. Se for isso, o tratamento com inibidor de JACK2 poderia ajudar a melhorar. Pode ser que exercício de raciocínio ajude, praticar atividade física e ter uma boa dieta também. Porém, ainda não temos certeza a respeito,” o Dr. Pires conta.

Perda da fertilidade devido ao tratamento da mielofibrose

Esse quadro pode ser influenciado devido a alguns dos tratamentos. A própria doença pode causar disfunção erétil e a própria idade do paciente.

“Alguns tratamentos que usamos, sim, vão alterar a fertilidade. Por exemplo, a hidroxiureia pode alterar, o inibidor de JACK2 – ele não vai alterar – mas não pode engravidar enquanto estiver tomando e o TMO pode causar problemas na fertilidade do paciente, por causa da quimioterapia que é utilizada”, o médico conta.

No caso de pacientes mais jovens, uma das possibilidades para evitar esse efeito colateral é escolher, se possível, algum tratamento que não o cause. Outra alternativa seria o congelamento de espermatozóides e óvulos para que, futuramente, a gestação possa acontecer.

É seguro ter um filho durante o tratamento da doença?

Sim, o Dr. Pires explica que se o câncer for descoberto no início ou não for preciso fazer uso de medicamentos que influenciem na fertilidade, por exemplo, o Interferon, pode ser seguro.

“No início da doença, quando ela está mais precoce, o baço não é grande, o paciente tem poucos sintomas, dá sim para engravidar. Eu tenho pacientes que engravidaram com mielofibrose”, exemplifica.

Porém, se a mielofibrose estiver em fase mais avançada, pode ser perigoso e, portanto, não é indicado. Isso acontece porque o baço está com tamanho aumentado, então pode entrar em conflito com o útero, que também aumenta de tamanho durante a gravidez. Por outro lado, para os homens, não há certeza da segurança de conceber um filho durante o uso de inibidores de JACK2.

Fadiga e mielofibrose

“Esse é o sintoma mais comum de mielofibrose, quase 80/90% dos pacientes relatam. Muitas vezes é uma fadiga limitante. Existem poucos medicamentos que aliviam isso. O clássico é o Jakavi, ele tem um efeito positivo de melhorar a fadiga o cansaço e dá mais disposição para os pacientes”, diz o Dr. Pires.

Há uma discussão em relação à realização de atividades físicas para aliviar essa questão. Porém, acredita-se que fazer exercícios de baixa intensidade, mas de forma persistente, pode ajudar a aumentar a disposição e o ânimo. 

Algumas pequenas mudanças de hábito também podem ajudar a diminuir a fadiga. Por exemplo, dormir e acordar, aproximadamente, na mesma hora; reservar energia para as atividades consideradas como mais importantes; antes de dormir evitar o consumo de estimulantes como café, chá ou chocolate e evitar usar laptops, tablets ou telefones celulares e falar sobre as preocupações com médicos, amigos e familiares.

 

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