Neste mês, acontece o Fevereiro Laranja, que visa conscientizar a sociedade sobre a leucemia, os possíveis sintomas e sobre a doação de medula óssea. E dentre as perguntas mais frequentes sobre o tema estão: quais são as expectativas de uma pessoa que tem leucemia? Como é calculada a chance de cura? Entenda o que pode interferir no prognóstico da leucemia.

O prognóstico de leucemia depende de diversos fatores como o subtipo de célula que ficou doente, suas alterações genéticas, a idade do paciente, o tipo de tratamento que o paciente tem acesso, sua resposta e adesão a esse tratamento, entre outras condições.

Para entender os possíveis prognósticos da leucemia, antes é preciso compreender que existem quatro tipos diferentes desse câncer e, ainda, diferentes subtipos que influenciam diretamente nas previsões. Os tipos principais são: Leucemia Mieloide Aguda (LMA), Leucemia Mieloide Crônica (LMC), Leucemia Linfoide Aguda (LLA) e Leucemia Linfoide Crônica (LLC).

As classificações “aguda” e “crônica” estão relacionadas à velocidade com que a doença se desenvolve, rápida ou lentamente, respectivamente. A especificação “mieloide” e “linfoide” faz referência ao tipo de glóbulo branco adoecido.

A partir dessa tipificação, as leucemias ainda são classificadas a partir das características das células leucêmicas, ou seja, elas se dividem em subtipos. Danielle Leão, hematologista e pesquisadora clínica da BP – A Beneficência Portuguesa de São Paulo, conta que a especificação está associada à qual célula adoeceu, quais mutações genéticas ela sofreu e em que fase de amadurecimento estava quando se tornou maligna.

Guilherme Perini, hematologista do Hospital Israelita Albert Einstein, explica que existem “alterações de melhor prognóstico, em que muitas das vezes a própria quimioterapia pode resolver e curar a leucemia, e alterações de mais alto risco ou de pior prognóstico, e aí consideramos utilizar o transplante de medula, por exemplo”, afirma. Leão lembra que a mutação genética acontece somente nas células doentes e não na genética total do paciente.

Prognóstico de LMA

Alguns dos principais fatores de risco na LMA, segundo Perini, são: leucemias mieloides agudas com cariótipo complexo e com cariótipo monossomal, como monossomia do cinco e monossomia do sete. Alterações de bom prognóstico na LMA são: a translocação 8-21 e a inversão do 16.

O hematologista ainda conta que, caso esse subtipo de leucemia tenha surgido após uma quimioterapia para um outro câncer, por exemplo, o prognóstico também vai ser afetado.

Prognóstico de LLC

Em relação à LLC, a alteração citogenética de maior influência no prognóstico é a mutação do P-53. Segundo Perini, os pacientes com essa alteração se beneficiam da terapia contínua com inibidores de BTK.

“Olha que interessante, durante muito tempo o resultado desses pacientes da mutação do P-53 era muito ruim. Existia uma expectativa de vida de mais ou menos dois ou três anos. Hoje em dia, com as novas terapias, 70% desses pacientes permanecem 10 anos tendo controle absoluto da doença. Houve uma melhora nesses grupos de alto risco em LLC”, ressalta.

Prognóstico de LLA

Para a LLA, o que influencia o prognóstico é a resposta do paciente às quimioterapias. Quando a pessoa faz o tratamento e não é mais possível encontrar o câncer, o prognóstico é melhor do que quando restam indícios da doença, conforme Perini.

Prognóstico de LMC

Na LMC, as mutações citogenéticas não influenciam tanto no prognóstico porque “a alteração que está por trás da LMC, que é o cromossomo Filadélfia, é sempre a mesma. Então, não tem tanto esse impacto de alterações basais citogenéticas”, explica Perini. Nessa leucemia, o que afeta o prognóstico, segundo o hematologista, é o comprometimento do paciente com o tratamento, já que é feita uma terapia contínua com comprimidos e a pessoa precisa tomá-los para obter resultados.

Idade e condições físicas

A idade e as condições físicas também interferem no prognóstico porque alguns pacientes podem responder melhor e conseguir receber tratamentos mais intensos e eficazes. “É muito diferente você tratar um paciente de 18 anos e um paciente de 78 anos de idade. A tolerância à quimioterapia, os efeitos colaterais são bastante diferentes”, conta o hematologista.

Na LMA, os tratamentos intensos, como o transplante de medula óssea e quimioterapias em altas doses, trazem um melhor prognóstico. Porém, eles só podem ser realizados por pacientes que conseguem receber terapias intensas. “Um paciente mais idoso vai tolerar menos um tratamento do que um paciente mais jovem”, o hematologista afirma e continua: “hoje em dia, uma nova medicação chamada Venetoclax tem dado resultados muito bons nessa população que não tolerava a quimioterapia”. Mas a intensidade do tratamento ainda interfere.

Já a LLA da infância possui uma taxa de cura entre 85 e 90%, segundo Leão. Perini explica que isso acontece porque as alterações genéticas de bom prognóstico são mais frequentes em crianças do que em adultos.

Porém, crianças com menos de um ano e mais de 10 anos podem ter alterações genéticas diferentes e um outro prognóstico. Segundo o hematologista, a incidência de rearranjos do gene MLL em crianças com menos de um ano é maior e essa alteração genética interfere no prognóstico. Já as crianças com mais de 10 anos tendem a sofrer mutações parecidas com as dos adultos, o que também altera a previsão.

“Não é a idade em si que tem um impacto, são as alterações genéticas que são mais frequentes nesses estratos de idade”, ressalta Perini.

APOIO:

O emocional da criança com câncer, em meio a tratamentos, procedimentos médicos e mudanças na rotina, deve ser uma prioridade. Acontecem diversas transformações, tanto físicas, quanto mentais, e oferecer um espaço acolhedor e seguro pode impactar diretamente a forma que elas enfrentam este momento. É preciso olhar com atenção e levar a sério a saúde mental dos pequenos.

O primeiro ponto para cuidar do emocional das crianças com câncer é contar a elas, abertamente, sobre o diagnóstico e os procedimentos pelos quais ela irá passar. 

“Sempre devemos comunicar à criança sobre sua condição e o que irá acontecer, apesar de não ser uma tarefa nada fácil. Ao manter uma comunicação clara, permitimos que a criança compreenda o que está acontecendo com ela e evitamos que ela crie ou fantasie situações que poderão potencializar angústia”, fala Roberta Medeiros, membro do Núcleo de Atenção ao Paciente  Psicóloga do Instituto do Câncer Infantil.

Roberta ainda destaca que, ao fazer isso, os pais e a equipe médica mostram que a criança pode confiar neles, além de ensinar que é possível enfrentar as situações.

Não há um passo a passo definido sobre como ter essa conversa, mas é fundamental que seja um espaço seguro e acolhedor e, preferencialmente, que alguém próximo ao paciente dê a notícia. Também é importante que, quem for dar a notícia, esteja o mais calmo possível e aberto a responder as dúvidas que a criança possa ter. 

“A linguagem utilizada precisa ser simples e clara, evitar termos técnicos e, se for necessário, pode-se utilizar recursos lúdicos, como bonecos, por exemplo. É muito importante validar e nomear os sentimentos das crianças, pois nesse momento é natural que ela sinta medo, insegurança, raiva”, Roberta aconselha.

Questões emocionais que podem aparecer nas crianças com câncer

“Eles também passam por um impacto emocional, como os medos dos procedimentos invasivos, a ansiedade pelo término do tratamento, a insegurança e o medo de não conseguir mais ter a vida que se tinha antes, a dificuldade em fazer planos, o medo dos efeitos do tratamento e o próprio medo da morte (causador de grande angústia na maioria das pessoas)”, Taliah complementa. 

Vale saber que essas questões podem aparecer em diferentes momentos do tratamento, indo desde o diagnóstico, passando pela duração dos procedimentos e após o término das terapias. 

Por isso, é muito importante que os pais/responsáveis pelo paciente estejam atentos a forma que ele age e aos sentimentos que expressa. 

“O importante é observar como a criança ou adolescente vem lidando com esse momento, estabelecer um diálogo, dentro da linguagem de cada família, sobre a doença e tratamento, estando atento ao que o paciente demonstra querer saber e oferecendo um espaço para escutá-lo. Não só a família, como a equipe também pode identificar a necessidade de um acompanhamento psicológico e procurar ajuda”, a psico-oncologista infantil diz.

Benefícios do acompanhamento psicológico para crianças com câncer

“Essa abertura para essas questões é importante para que a criança ou adolescente formule a sua compreensão da doença, expresse os seus medos, dúvidas e inseguranças, além dos outros sentimentos que a doença e tratamento podem gerar”, Taliah explica.

Ela também comenta que ainda existe um grande tabu sobre a saúde mental, ainda mais quando se trata de crianças e adolescentes. Por exemplo, há uma crença que a depressão infantil não existe, porém isso não é verdade, inclusive, essa crença torna mais difícil diagnosticar e tratar o quadro. Além disso, o silêncio faz com que os pacientes jovens tenham mais dificuldade e angústia por não terem com quem conversar sobre seus sentimentos e emoções.

“Cada vez mais se mostra importante falar sobre esse assunto, criar espaços para essa comunicação, essas trocas entre eles, inclusive como uma medida preventiva de transtornos mentais mais graves”, a psicóloga alerta. 

Em alguns casos, um psiquiatra pode indicar o uso de medicações para oferecer suporte a episódios depressivos e também de ansiedade que podem surgir ao longo da jornada.

De acordo com Taliah, “os cuidados com essas medicações são os mesmos que para qualquer outra, principalmente a supervisão de um adulto para sua administração, lembrando que mesmo os adolescentes necessitam desse suporte para qualquer medicamento. Também é importante que se estabeleça uma comunicação com a criança ou adolescente sobre o medicamento, sua necessidade e seus efeitos, contribuindo para torná-los mais ativos no seu tratamento.”

Papel dos pais/responsáveis no cuidado do emocional da criança com câncer

O segundo motivo é para que o profissional, ao identificar as questões trazidas pelos pais/responsáveis, consiga separar quais as demandas vêm deles e quais são as preocupações que a criança, de fato, tem. 

Já a terceira razão é porque, especialmente quando se trata de crianças mais novas, a forma que os pais/responsáveis enxergam o diagnóstico e o tratamento pode influenciar diretamente na forma que o paciente irá enxergar. Então, os medos e preocupações dos adultos podem se tornar os medos e preocupações da criança.

“Os pais são figuras extremamente importantes no tratamento dos filhos, porque também são narradores para as crianças do que se passa com ela e a ajudam a construir a narrativa sobre a doença e o tratamento. Sendo que essa realidade também os atravessa e, para o acompanhamento psicológico da criança, é necessário compreender a posição de cada um deles nesse momento, como o diagnóstico e tratamento afetou a dinâmica familiar e consequentemente a relação deles com o filho”, a psico-oncologista infantil afirma.

E por último, justamente por ser um momento que pode gerar medo e angústia para os pais/responsáveis, essa também pode ser uma oportunidade para que eles sejam encaminhados para um acompanhamento psicológico. 

“Dependendo do caso, faz-se necessário um acolhimento dessas demandas dos pais para posterior encaminhamento deles para a psicoterapia, uma vez que também podem encontrar-se em um momento de extrema angústia”, Taliah Barros de Paula finaliza. 

O Natal, para pacientes internados, pode ser uma época complexa, afinal estar no hospital durante as festas não está na lista de desejos. Mas, às vezes, a internação pode ser necessária para que aquela pessoa seja acompanhada de perto. Por isso, hospitais de todo o Brasil se mobilizam durante o mês de dezembro para oferecer, principalmente às crianças e às suas famílias, celebrações de Natal, gerando momentos de alegria e trazendo esperança.

Para muitos, o Natal, independentemente da crença religiosa, é um momento de união, de encontro com a família, de esperança e festa. Então, saber que será necessário passar essa ocasião internado pode ser difícil, especialmente para pacientes oncológicos infantojuvenis. 

Lívia de Carvalho Machado relembra que sua filha, Alice Machado Moreira, precisou passar o Natal de 2022 internada no Hospital de Amor enquanto se recuperava de um transplante de medula óssea (TMO).

Ela conta que, naquela época, Alice já estava com a recuperação do TMO mais avançada e que participar das comemorações oferecidas pelo hospital foi muito importante.

“Eu acredito que a comemoração do Natal no hospital é um momento de profundo significado, porque proporciona conforto e esperança, tanto para os pacientes, quanto para a família de quem está passando por esse momento difícil, que é a luta contra um câncer. Essa atmosfera natalina traz uma pausa nos desafios diários, promove união e solidariedade. A decoração, o ambiente, as músicas alegram o espírito do paciente e também demonstram a importância de manter a humanização, o carinho, o cuidado no ambiente hospitalar”, ela compartilha. 

Lívia, que é Cristã, confessa que juntar o significado religioso do Natal, com o sucesso do transplante de sua filha, trouxe um sentido ainda maior para a comemoração.

“Eu, como mãe, acredito que o espírito natalino renova. O nascimento de Jesus dentro do contexto Cristão – nós somos cristãos – traz renovação e, com o transplante de medula que ela fez, acho que nada mais simbólico que essa renovação, esse renascer. Porque, durante o próprio tratamento, a gente costuma dizer que a criança nasceu de novo, comemora um novo aniversário na pega da medula. Então, eu acho que o Natal, para nós particularmente, traz esse simbolismo do renascimento.”

Importância de comemorar o Natal para pacientes internados

Já Rita Lous, coordenadora do Setor de Voluntariado do Hospital Pequeno Príncipe, pontua que é “importante manter esse clima de Natal e celebração porque, a família que tem essa tradição, continua a viver isso dentro do hospital, apesar do tratamento e das dificuldades que a criança, muitas vezes, tem de passar. E, para as crianças, elas  podem sentir conforto, podem se sentir confiantes, podem descansar e se tranquilizar dentro do hospital. Já para as famílias que não celebram o Natal, este é um momento de confraternização e diversão”. 

Rita complementa que, além de todas essas questões, oferecer celebrações natalinas dentro de um centro de tratamento trabalha uma questão muito importante para as crianças: o brincar.

“Com a brincadeira, a criança fica mais tranquila e, ao mesmo tempo, mais confiante, além de se desenvolver fisicamente e afetivamente. A gente quer que ela continue desenvolvendo todas essas áreas”, ela afirma.

Alberto Luiz Aramaki, coordenador do Serviço de Terapia Ocupacional e representante do Comitê de Humanização do Hospital de Amor, ainda pontua que promover as ações em datas comemorativas está diretamente ligado às diretrizes de humanização nos hospitais.

“Ao proporcionar, no hospital, estes momentos, mesmo de forma diferente do que os pacientes estão acostumados, estamos diminuindo o impacto da hospitalização, melhorando a qualidade de vida e o bem-estar do indivíduo internado”, ele diz.

Um Natal inesquecível para pacientes internados

Comemorações no Hospital Pequeno Príncipe

“Durante a pandemia, tivemos restrição de circulação, isso foi feito somente pela equipe do voluntariado e isso tem se mantido”, Rita fala.

Para o Natal de 2023, a visita do bom velhinho já está marcada para o dia 22. “Nós escolhemos esse dia porque é bem perto do Natal, então a ideia é que as crianças se sintam bem perto da data e possam usufruir disso”, explica.

Mas, isso não quer dizer que quem internou antes, ou depois, dessa data não será presenteado. Isso porque, desde o começo de dezembro, até o final do mês, todos os pacientes que forem internados recebem as doações.

“Para ficar justo com todos, nós vamos entregando essas doações durante algumas semanas antes e depois do Natal. É uma festa contínua nesse sentido, porque a ideia é poder estar presente durante todo o mês do Natal”, Rita conta.

Além disso, pela parte da Pastoral da Saúde, existe a celebração ecumênica e a missa de Natal. Também fazem parte das comemorações as cantatas de Natal e eventos culturais natalinos (peças de teatro, apresentações musicais etc).

Natal no Hospital de Amor

Lívia, mãe de Alice, diz que poder comemorar o Natal no Hospital de Amor não trouxe alegria só por ser uma festividade. A celebração “também ressalta a importância do apoio emocional e, principalmente, a compaixão nesses momentos tão difíceis que a gente passa durante o tratamento. ”

Natal na Fundação Criança-ITACI

Ela conta que no mês de dezembro, eles estão recebendo visitas de outras ONGs parceiras, empresas e pessoas físicas para doar e entregar brinquedos para as crianças, juntamente com a presença do Papai Noel.

As leucemias agudas podem acontecer em diferentes fases da vida, quando a medula óssea passa a não fabricar corretamente os glóbulos brancos, células responsáveis pela proteção do organismo. Por ser um câncer de desenvolvimento rápido, crianças e adultos devem receber atendimento especializado o quanto antes – é um caso de urgência médica!

O primeiro passo é conhecer os sintomas das leucemias agudas, que costumam ser parecidos independentemente da idade:

• Fraqueza, palpitação e palidez;
• Sangramentos e manchas roxas no corpo;
• Febres constantes;
• Aumento dos linfonodos (gânglios inchados);
• Falta de ar e tosse;
• Dores ósseas e nas articulações (principalmente nas crianças).

Um simples hemograma completo já pode mostrar que a contagem de células sanguíneas do paciente está anormal. Mas para saber exatamente se há leucemia, e qual o tipo da doença, será necessário realizar alguns outros exames.

Uma amostra de sangue da medula óssea (mielograma), ou um pedacinho do osso da região da bacia (biópsia da medula óssea), serão retirados para análise em laboratório. 

Assim, o médico conseguirá entender se o paciente tem uma leucemia linfoide aguda (LLA) ou uma leucemia mieloide aguda (LMA).

O que é leucemia aguda?

“Essa diferença está diretamente relacionada com as características genéticas das doenças. A LMA aumenta a frequência com o envelhecimento, semelhante ao que ocorre com outros cânceres, relacionado com o acúmulo de lesões genéticas na medula óssea adquiridas durante a vida. Já a LLA da infância, segundo diversas evidências, provavelmente está relacionada à predisposição genética, podendo surgir muito mais cedo durante a vida. A LLA do adulto costuma aparecer com alterações genéticas de pior prognóstico e também está relacionada ao envelhecimento”, explica o Dr. Sérgio Fortier, hematologista da Rede de Hospitais São Camilo.

Tratamento das leucemias agudas em adultos

“Até pouco tempo, existia apenas quimioterapia convencional e TMO alogênico para o tratamento dos pacientes com leucemia aguda. Recentemente, têm surgido novos tratamentos como a imunoterapia, utilizando na LLA blinatumumabe, inotuzumabe, e na LMA, gemtuzumabe. Os agentes hipometilantes para LMA, entre eles a azacitidina e a decitabina são outras opções. Tem também as medicações orais, que agem em defeitos genéticos, dentre elas midistaurina e gilteritinibe, utilizadas em pacientes com LMA, e imatinibe, dasatinibe e ponatinibe para a LLA. Já os agentes indutores de diferenciação, como tretinoina e trióxido de arsênico, são indicados na LMA”, comenta o Dr. Sérgio.

O médico salienta que esses novos tratamentos já provaram seu benefício em alguns cenários e estão em investigação para verificar seu benefício, inclusive, na primeira linha de tratamento.

“Com a melhora do conhecimento da base genética dessas doenças, diversos novos tratamentos estão sendo desenvolvidos. Outro tipo de tratamento surgindo, já aprovado no Brasil para LLA do tipo B, é o uso de linfócitos do paciente geneticamente modificados para lutar contra a leucemia, chamado de terapia com CAR-T. É muito promissor, mas enfrenta outros desafios, como custo, acesso e toxicidades. No futuro, talvez seja usado em fases mais precoces do tratamento, hoje reservado apenas a pacientes que não responderam a nenhuma outra terapêutica”, diz o hematologista. 

O transplante de medula óssea no paciente adulto também continua sendo opção. Seja na LLA ou na LMA, em muitos casos o procedimento será realizado como parte dos protocolos clínicos.

Leucemia em adulto tem cura?

De acordo com o Dr. Sérgio, tem sim! Mas as leucemias agudas nos pacientes adultos são mais desafiadoras.

“O prognóstico muda bastante de acordo com o subtipo, idade, características genéticas. Existem casos com bom prognóstico, com expectativa de cura maior que 95%. Já outros com menores chances de cura”.

Leucemias agudas em crianças

Segundo a Dra. Maria Lucia Lee, coordenadora da Hematologia Pediátrica da BP – A Beneficência Portuguesa de São Paulo, a LLA é considerada o câncer mais comum da infância.

“Ainda assim, em mais de 90% dos casos, não se conhece sua etiologia. O que se sabe é que há maior incidência em pacientes portadores de síndromes genéticas constitucionais, principalmente crianças com síndrome de Down”.

Leucemia infantil tem cura?

“Em Pediatria, o tratamento da LLA e da LMA são baseados no uso de poliquiomioterapia intensiva, utilizadas de acordo com protocolo terapêutico específico. Hoje, na LLA de linhagem B, novas perspectivas se abriram com a introdução da imunoterapia, que irá agir de forma dirigida ao blasto de linhagem B e tem indicações específicas”, fala a Dra. Maria Lucia.

O transplante de medula óssea nesta faixa etária também não costuma ser indicado na maior parte dos casos.

“Na LLA pediátrica, o TMO é indicado apenas nas falhas de remissão, que são eventos bem raros. Também tem indicação em quase todas as recidivas da doença. Já na LMA pediátrica, sua indicação na primeira linha de tratamento dependerá do subtipo de LMA e do tipo de resposta do paciente ao tratamento, mas também estará indicado em todas as recidivas. Podemos dizer que nas crianças é possível realizar tratamentos bastante intensivos com tolerância e toxicidade adequadas e contornáveis. Isso já não é mais o que ocorre em indivíduos a partir da adolescência, quando esse equilíbrio já é mais instável”, diz a médica.

Após o término do protocolo terapêutico, todo paciente pediátrico, obrigatoriamente, permanecerá em acompanhamento médico, pois deverá ser monitorizado em relação aos eventos tardios relacionados ao tratamento. Esse seguimento é fundamental para que as reações adversas tardias não tenham impacto na qualidade de vida curado.

Qual a importância dos marcadores genéticos?

A leucemia linfoide aguda (LLA) e a leucemia mieloide aguda (LMA) têm características diferentes relacionadas a proteínas na superfície da célula (CD19, CD22, CD33) e a alterações genéticas (FLT3, IDH1, IDH2, BCR-ABL).

“Em vez de desenvolver tratamentos específicos para cada doente, os pesquisadores usam essas características comuns em várias doenças como alvos. Assim, um tratamento direcionado a esse alvo pode ajudar diversos pacientes. Chegará um dia que, de acordo com as características da doença do paciente, poderemos escolher qual a combinação ideal de medicamentos oferecer”, fala o Dr. Sérgio Fortier.

Atualmente, o tratamento para crianças com câncer pode ser feito por meio de diversas opções disponíveis. Nessa faixa etária, os resultados clínicos positivos, incluindo a cura, são bem comuns. E tem mais notícia boa: novas opções terapêuticas estão a caminho e prometem resultados ainda mais animadores. 

Em novembro, aconteceu o HEMO 2022, evento organizado pela Associação Brasileira de Hematologia, Hemoterapia e Terapia Celular (ABHH) que traz as principais novidades na área da Onco-Hematologia. 

Entrevistamos a Dra. Lilian Maria Cristofani, membro da Sociedade Brasileira de Oncologia Pediátrica (SOBOPE) para entender o que está a caminho no combate ao câncer infanto-juvenil. Vem ler!

Revista Abrale. Quais as principais novidades no tratamento das leucemias em crianças apresentadas durante o HEMO 2022? 

Esta tecnologia está agora disponível no Brasil, o que vai nos permitir dar esperança de cura a um maior número de crianças portadoras da doença. Para o tratamento da leucemia mieloide crônica (LMC) neste grupo, novos inibidores de tirosino quinase como Ascinimib podem controlar a doença em casos resistentes aos demais inibidores. Quanto à leucemia mieloide aguda (LMA), resultados iniciais do protocolo brasileiro GELMAI foram apresentados, mostrando a importância desse esforço conjunto dos pediatras brasileiros no manejo dessa doença.

Revista Abrale. E quais as principais novidades no tratamento dos linfomas em crianças?

Revista Abrale. Então o CAR-T Cell chega como importante aliado para estes tipos de cânceres?

Dra. Lilian Cristofani. Com a disponibilidade da tecnologia CAR-T Cell no país, com certeza vamos ter seu uso cada vez mais aplicado nos casos de leucemias/ linfomas B derivados recaídos/refratários. Seu uso em primeiro diagnóstico ainda não está indicado.

Revista Abrale. Em meio a tantas novas tecnologias, o transplante de medula óssea ainda é uma realidade para o tratamento das crianças?

Revista Abrale. Os cânceres hematológicos são considerados os tipos mais “curáveis” nas crianças? Por que?

Dra. Lilian Cristofani. As neoplasias hematológicas têm grande chance de cura na faixa etária pediátrica por uma soma de fatores. São cânceres sensíveis aos quimioterápicos e são estudados há muitas décadas, o que permitiu um grande acúmulo de conhecimento na área. Soma-se a isso a evolução no tratamento de suporte multidisciplinar, das complicações da doença e do tratamento, além dos esforços dos profissionais e da sociedade para a implantação de grupos cooperativos para o tratamento,  grupos de apoio e grupos de difusão de conhecimento, como a Abrale.

Revista Abrale. Falando especificamente do Brasil, o que podemos esperar nos próximos 5 anos, com foco no acesso às novas opções terapêuticas?

A quimioterapia intratecal é um tratamento que pode ser utilizado para combater cânceres que atingem o sistema nervoso central (SNC) ou então para prevenir que doenças oncológicas infiltrem essa área. Ela é administrada, principalmente, para neoplasias como a leucemia, linfoma, melanoma e o câncer de mama, e é muito comum que ela seja incluída na terapia infantil.

O termo “intratecal” está ligado ao local no corpo no qual esse tratamento é administrado, explica o Dr. Ferdinando César Ribeiro, hematologista e membro do corpo clínico do Instituto Goiano de Oncologia e Hematologia (INGOH). 

“Os medicamentos quimioterápicos são administrados diretamente no líquor. O líquor é um líquido que envolve todo o nosso sistema nervoso central, ele banha todo o cérebro e a nossa medula espinhal”, o Dr. Ribeiro esclarece.

De acordo com o hematologista, os medicamentos utilizados nesse tipo de quimioterapia são, geralmente, similares aos administrados na quimioterapia intravenosa. Por exemplo, a citarabina e o metotrexato. 

Como as drogas são semelhantes, não é possível considerar que a quimio intratecal seja mais forte que a venosa. A grande diferença é justamente que essa quimioterapia consegue chegar até o SNC por conta do local no qual ela é injetada.

“Os remédios feitos pela veia nem sempre atingem concentrações significativas no cérebro, porque existe o que a gente chama de barreira hematoencefálica. Essa barreira protege o cérebro para não deixar que certas toxinas e medicamentos atinjam níveis altos no SNC. Isso, por um lado, é uma proteção, mas por outro pode ser um problema, porque impede que a quimioterapia via venosa chegue ao sistema nervoso central na concentração necessária”, o Dr. Ribeiro fala.

Quando é indicada

Nesses casos, como ainda não aconteceu a infiltração do SNC, mas há o risco disso ocorrer, a quimioterapia intratecal é feita como uma forma de prevenção. 

Quando olhamos para o cenário do câncer infantil, a LLA é o câncer mais comum nessa faixa etária. Além disso, o mais comum é que o linfoma de Burkitt apareça em crianças e adolescentes, não em adultos. Por isso, o tratamento desses pacientes costuma incluir a quimioterapia intratecal.

“O caso mais clássico é na LLA. O paciente, mesmo não tendo nenhum sinal de envolvimento no SNC, recebe esse tratamento”, o Dr. Ribeiro exemplifica.

Por outro lado, quando o tumor da pessoa já atingiu o SNC, é preciso fazer esse tipo de quimioterapia para combater as células doentes que já estão lá. Aqui, a quantidade de sessões e o intervalo entre elas tendem a ser diferentes em comparação com o protocolo de prevenção.

Como é feita a quimioterapia intratecal

“A intratecal é importante, porque você pega a medicação e administra diretamente no espaço subaracnóideo. O quimioterápico vai misturar com o líquor e atingir os tecidos do SNC”, o especialista complementa. 

Efeitos colaterais da quimioterapia intratecal

Um efeito raro, mas que pode acontecer é a neurotoxicidade, “mas, felizmente, é muito raro”, o Dr. Ferdinando César Ribeiro informa.

O aumento da obesidade infantil no Brasil e no mundo tem preocupado muitos especialistas na área. Isso acontece não só por conta dos riscos que o peso excessivo pode causar durante a própria infância, mas também pois o quadro aumenta as chances do aparecimento de algumas doenças quando essas pessoas forem um pouco mais velhas, como é o caso do câncer. Para evitar, é preciso oferecer uma vida mais saudável desde o nascimento e isso deve ser garantido pelas famílias e por meio de políticas públicas. 

De acordo com o World Obesity Atlas 2022 estamos passando por uma epidemia de obesidade e, até 2030, 7,7 milhões de crianças brasileiras estarão obesas. Apesar da obesidade infantil, por si só, já ser uma preocupação, por conta dos diversos problemas de saúde que ela pode causar, como o diabetes, também há uma apreensão em relação ao futuro desses jovens.

“Os hábitos e estilo de vida, relacionados ao ganho excessivo de peso, que se iniciam na infância, tendem a se perpetuar na vida adulta. Então, quanto mais cedo inicia-se a obesidade maior a chance de a criança vir a se tornar um adulto obeso”, a Drª. Fabíola Isabel Suano de Souza, presidente do Departamento Científico de Nutrologia da Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP) alerta. 

Ela conta que a obesidade é uma doença multifatorial, ou seja, que diversos fatores influenciam no desenvolvimento do quadro. Dentre os principais motivos estão os hábitos alimentares, a não realização de atividades físicas, questões genéticas e, nos últimos anos, uma outra questão acabou influenciando bastante: a pandemia da COVID-19.

“As crianças foram afastadas da escola e atividades habituais por quase dois anos. Permaneceram em casa consumindo alimentos ultraprocessados e estavam envolvidas em ambiente de estresse tóxico (sofrimento, mortes e perdas de familiares). O empobrecimento da população e a inflação dos alimentos, que foi muito maior nos quesitos considerados saudáveis, levou as famílias a consumirem mais alimentos ultraprocessados, que ficaram relativamente mais baratos. Esse padrão de alimentação pode levar a todas as formas de ‘má-nutrição’, como desnutrição, obesidade e carência de micronutrientes”, a médica esclarece.

Câncer e obesidade infantil

Entretanto, elas concordam com a Drª. Fabíola sobre a importância de controlar a obesidade desde a infância e ainda acrescentam que “é desde a mais tenra idade que devemos cuidar para que não haja desenvolvimento de tumores na idade adulta”. E o controle de peso é uma das formas de prevenir o câncer.

As médicas do GRAACC alertam que, no caso de crianças com câncer que são obesas, o peso excessivo pode estar ligado a um pior prognóstico. 

“Estudos mostram que a obesidade pode ser um fator de pior evolução durante o tratamento e, pensando a longo prazo, estudos sugerem um possível aumento no risco de uma segunda neoplasia ainda na infância ou adolescência.

Por esse motivo, elas orientam que durante o tratamento do câncer infantil é ainda mais importante ter uma alimentação adequada. 

“A dieta deve ser baseada, prioritariamente, em alimentos in natura ou minimamente processados, com controle do consumo de alimentos processados e ultraprocessados, como bebidas açucaradas, salgadinhos e doces.”

Como prevenir a obesidade infantil

Alimentação saudável para crianças

A Drª. Fabíola complementa que o ganho de peso que a mulher tem durante a gravidez também aumenta a chance da criança ter obesidade nos primeiros anos de vida.

Uma alimentação saudável para crianças menores de 2 anos, segundo o Guia Alimentar publicado pelo Ministério da Saúde, inclui:

• Aleitamento materno
• Alimentos in natura e minimamente processados
• Preparações culinárias que envolvam alimentos regionais (de época) 
• Consumo de água em vez de refrigerantes e sucos

Um ponto importante que a nutróloga ressalta é que a fase de alimentação complementar, na qual os alimentos naturais e a água devem ser incluídos, somente se inicia após os seis meses de vida. Até esse período, o recomendado é somente oferecer leite materno.

“Sabe-se que o aleitamento é uma estratégia potente para reduzir doenças em curto e longo prazo para as crianças, incluindo a obesidade. Além de também trazer benefícios para a mãe, como redução do diabetes e de câncer de mama”, ela diz.

Em relação aos alimentos ultraprocessados, a Drª. Fabíola esclarece que eles são produtos altamente palatáveis, isto é, que agradam muito o paladar. Então, se a criança se acostuma com esses sabores desde cedo, isso influenciará nos seus hábitos alimentares ao longo da vida. Sendo que esses alimentos estão relacionados com o desenvolvimento de sobrepeso e obesidade.

Mesmo para crianças com mais de dois anos, o consumo desse tipo de comida deve ser limitado e reduzido.

Hábitos de vida saudáveis

“As famílias devem incentivar e acompanhar as crianças em atividades ao ar livre que envolvam brincadeiras, esportes e contato com outras crianças. Criança que brinca esquece de comer demais, gasta energia, toma sol e, certamente, fortalece aspectos da sua saúde mental”, a doutora recomenda.

Políticas Públicas

Ela também chama a atenção que “não adianta nós falarmos que a família deve ter uma alimentação saudável se isso não está encaixando no orçamento. Só aumenta a frustração e o estresse que a sociedade já está vivendo.”

Por isso, para que todas as famílias consigam oferecer às suas crianças uma alimentação adequada e saudável, a Drª. Fabíola Isabel Suano de Souza lista algumas medidas importantes:

• Redução dos preços dos alimentos in natura e minimamente processados
• Promoção da alimentação adequada na escola por meio do fortalecimento da PNAE (Programa Nacional de Alimentação Escolar)
• Educação nutricional na atenção básica
• Estímulo à agricultura familiar (campo e nas cidades) 
• Redução do desperdício 
• Melhora da rotulagem dos alimentos  
• Combate a propaganda abusiva de alimentos inadequados para crianças (ultraprocessados)

A leucemia linfoide aguda (LLA) é dividida de acordo com a linhagem das células nas quais a doença se desenvolve: células T ou células B. Sendo assim, temos a LLA tipo B e a LLA tipo T. É muito importante identificar qual o subtipo da doença, porque as estratégias de terapia são diferentes para cada uma. Mas ambas são tratáveis e, até mesmo, curáveis, se diagnosticadas precocemente e tratadas corretamente.

O que é LLA tipo B e a LLA tipo T?

É importante lembrar que a leucemia linfoide aguda aparece mais frequentemente em crianças e jovens entre 0 e 19 anos.

“Na faixa etária pediátrica, cerca de 80% (8 em cada 10 diagnósticos) são leucemias de linhagem B. Essa relação é menor na adolescência quando, apesar das LLA-B terem ainda maior prevalência, são diagnosticadas mais leucemias de linhagem T do que quando comparadas às crianças escolares e lactentes”, o Dr. Carlos Eduardo Ramos Fernandes, oncologista do Hospital Sabará Infantil,  em parceria com o A.C.Camargo, diz.

Diagnóstico

“Este aparato permite promover reações para identificar antígenos característicos de cada célula, como um RG ou CPF de cada tipo de célula, para diferenciá-las. Quando ainda persistir dúvidas, alterações genéticas na célula leucêmica podem ser avaliadas para definir o diagnóstico”, ele explica.

Sintomas

De acordo com o Dr. Fernandes, há algumas manifestações que podem acontecer em ambos os subtipos de LLA, mas aparecem mais frequentemente nas leucemias de linhagem T, como infiltração no líquor e pares cranianos, ocasionando dores de cabeça ou paralisia facial. Ele também pontua que pode acontecer uma formação de conglomerado de linfonodos (gânglios) no tórax, provocando um alargamento de mediastino, podendo trazer desconforto respiratório, sobretudo ao se deitar.

Tratamentos para leucemia linfoide aguda

“Há mais de meio século vem sendo empregada a quimioterapia como a base terapêutica, com diversos protocolos aplicados e validados pelo mundo”, o médico fala. Geralmente, o protocolo de tratamento para LLA segue algumas etapas: indução, consolidação, reindução e manutenção.

Já em relação à radioterapia, o Dr. Fernandes esclarece que ela tem sido cada vez menos utilizada para esses pacientes. “Mas ainda parece necessária em situações como tratamento ou prevenção para casos de maior risco de recaída no sistema nervoso central, ou tratamento de cloromas (infiltração de órgãos por células da leucemia).”

Por outro lado, a imunoterapia, mais especificamente o anticorpo monoclonal, como o Blinatumomab, age diretamente no sistema imunológico e é administrada em pacientes que não responderam à quimioterapia ou cuja LLA recidivou. 

Além disso, essa terapia atua como “uma ponte para o transplante de células-tronco hematopoiéticas (transplante de medula óssea), permitindo curar muitos pacientes que antes não tinham alternativas à quimioterapia”, ele afirma.

Tratamento para LLA tipo B

Até o momento, essa terapia foi aprovada para LLA tipo B refratária ou após duas linhas de tratamento,  com a recidiva da doença, quando as células expressam o antígeno CD19 em pacientes menores de 25 anos.

Tratamento para LLA tipo T

Em segundo, os pacientes com idade mais avançada tendem a ter uma menor tolerância à quimioterapia e aos efeitos colaterais que ela pode causar. Por isso, é preciso fazer alguns ajustes no tratamento para que ele possa trazer mais benefícios que efeitos adversos. 

Entretanto, atualmente, como mencionado anteriormente, há diversas opções terapêuticas para controlar a doença e alcançar a remissão.

Os familiares de pacientes com câncer têm uma importante responsabilidade quando se trata de manter a pessoa em tratamento protegida contra infecções. Uma das formas de fazer isso é por meio da vacinação para evitar se contaminar e levar a doença para o paciente. Mas é preciso ter alguns cuidados ao tomar aqueles imunizantes feitos a partir de vírus vivo atenuado, pois eles podem trazer alguns riscos. 

É fundamental que as pessoas com neoplasias tomem todas as vacinas que o oncologista indicar. Além disso, seus familiares e pessoas próximas também devem estar com as proteções em dia. Isso acontece porque, na maioria das vezes, considera-se que o paciente com câncer é imunossuprimido. Ou seja, seu sistema imunológico não funciona adequadamente, fazendo com que o indivíduo tenha mais chances de contrair infecções e desenvolver quadros mais graves.

“Sendo assim, é fundamental reduzir o risco de exposição destes pacientes a agentes infecciosos. Entre esses cuidados estão a preparação cuidadosa da alimentação, lavagem recorrente das mãos, evitar contato com outras pessoas doentes e vacinar as pessoas que convivem com o paciente oncológico. A vacinação dos contactantes bloqueia ou reduz  grandemente a transmissão de doenças por essas pessoas, formando uma rede de proteção ao paciente oncológico”, alerta o Dr. Luiz  Fernando Degrecci Relvas, Supervisor Médico – Serviços de Infectologia e Clínica Médica, do Santa Marcelina Saúde, em Itaquera.

Apesar dessa imunização ser de extrema importância, é preciso tomar alguns cuidados se a vacina tomada for de vírus vivo atenuado. Isso não quer dizer que a pessoa não deva tomá-la, apenas que, dependendo do caso, deve ter alguns cuidados especiais.

Como são feitas as vacinas de vírus vivo atenuado

Já para os familiares de pacientes com câncer e pessoas que têm contato próximo, e que não possuem problemas de saúde, “a vacina é segura para eles e para o paciente oncológico”, o médico diz. Ele complementa que, inclusive, ela tem um papel muito relevante de reduzir o risco da chegada de agentes infecciosos ao paciente, auxiliando na sua proteção.

Quais são as vacinas de vírus vivo?

Cuidados que os familiares de pacientes com câncer devem ter

“Seguindo as recomendações de tempo de afastamento conseguimos evitar a transmissão”, reforça.

No caso de ter um núcleo familiar que tem duas (ou mais) crianças pequenas e uma delas tem um câncer, por exemplo, uma leucemia infantil, e a(s) outra(s) precisa receber as vacinas do calendário, o Dr. Luiz  Fernando Degrecci Relvas passa algumas orientações.

“No caso da vacina contra poliomielite, sugiro uso da vacina de vírus inativado (VIP) para aquela que não é paciente. Para a vacinação contra rotavírus, se o paciente em tratamento para leucemia estiver próximo ao término do tratamento, há possibilidade de postergar brevemente a vacinação do(a) irmão(ã). Caso o tratamento não esteja no final, sugiro lavagem rigorosa das mãos por todos os contactantes e, se possível, separação do uso de banheiros. Em relação à vacinação contra varicela, tríplice viral e febre amarela, não há recomendações para não imunização de contactantes e cuidados especiais após. No caso da vacina da varicela, afastar o contato apenas se surgimento de lesões cutâneas.”