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O que é o linfoma de zona marginal?

Paciente de linfoma de zona marginal
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Última atualização em 5 de setembro de 2024

Compare os tipos, saiba quais os sintomas mais comuns e descubra as últimas novidades em tratamentos. Entenda como essa condição pode afetar sua vida e como lidar com ela

Escrito por: Natália Mancini

O linfoma de zona marginal é um tipo de linfoma não-Hodgkin, que se origina nos linfócitos B. Ele é classificado como indolente, ou seja, tende a crescer mais lentamente do que outros tipos de linfoma e, por esse motivo, nem sempre é necessário iniciar o tratamento logo após o diagnóstico. Mas, para os casos que precisam de terapia medicamentosa, há diversas opções. Geralmente, os pacientes que possuem este tipo de câncer têm uma boa qualidade de vida. 

Os linfócitos B são um tipo de glóbulo branco e atuam na resposta imune do organismo, pois são responsáveis pela produção de anticorpos que combatem infecções e outras ameaças. Quando essas células passam por uma série de mutações genéticas, podem se tornar malignas, dando origem ao linfoma

O linfoma de zona marginal recebe esse nome porque os linfócitos B se desenvolvem na parte marginal (na borda) dos tecidos linfoides

O Dr. Guilherme Perini, médico especialista em Onco-Hematologia, reforça que esse é um câncer  raro e que possui um crescimento lento.

“Meu conselho para o paciente ou familiar de paciente que foi recém-diagnosticado, é: tenha certeza que o seu diagnóstico está correto. Se existe alguma dúvida, peça uma revisão de lâmina, pegue uma segunda opinião. Por quê? Porque são doenças que têm um prognóstico muito bom. A gente até brinca que o papel do hematologista aqui é não pisar no acelerador. Então, calma, entenda que você tem um linfoma indolente, que muitas das vezes não vai precisar tratar ou vai ser tratado de maneira bem tranquila. Acalme a família, porque o nome ‘câncer’ é carregado de significado, mas sabemos que não se trata de uma doença única. Nesse caso, por exemplo, o prognóstico é muito bom, tem muita coisa nova para chegar.  Acho que grande parte dos pacientes com linfoma de zona marginal vão ter uma vida muito próxima do normal”, o Dr. Perini diz.

Tipos de linfoma de zona marginal

A classificação desse câncer é dividida de acordo com o local do corpo que ele afeta, tendo três principais apresentações:

  • Linfoma de zona marginal esplênico, que acontece no baço, podendo causar aumento desse órgão.
  • Linfoma de zona marginal MALT, se desenvolve em tecidos linfoides associados à mucosa, mais comumente encontrado em regiões como anexo ocular, estômago e, eventualmente, pulmões. Quando atinge o estômago, na maioria dos casos, está relacionado à bactéria H.pylori. 
  • Linfoma de zona marginal nodal, que ocorre nos gânglios linfáticos. 
Médico analisando resultados de exames para descobrir o tipo de linfoma de zona marginal

O Dr. Perini detalha que a diferença mais significativa do linfoma de zona marginal nodal em relação a outros tipos de linfoma (já que a maioria acontece, justamente, nos linfonodos) são as características das células doentes, que devem ser avaliadas por um patologista.

“Clinicamente, ele parece bastante com o linfoma folicular, porque pode não precisar ser tratado imediatamente, pode ser apenas observado e, quando necessário, tratado com terapias mais brandas. A diferença é que o linfoma folicular tem marcadores muito específicos, como CD10, o BCL2, que podem vir negativos no linfoma de zona marginal”, ele complementa.

Sintomas

Os sinais variam de acordo com qual linfoma de zona marginal a pessoa está. Mas, apesar de raro, eles possuem alguns sintomas em comum, que incluem febre, suor noturno e perda de peso

No caso do esplênico, o principal sintoma é o aumento do baço

“Então, pode acontecer do paciente comer um pouquinho e já se sentir satisfeito, pode ter perda de peso e pode ter desconforto na barriga”, o médico descreve. 

Imagem representando os sintomas do linfoma de zona marginal de anexo ocular

Já no linfoma de MALT, os sinais também tendem a variar com o local em que a doença está. Se for no anexo ocular, a pessoa pode apresentar um “caroço” na esclera do olho. Porém, se o linfoma estiver no estômago, o mais frequente é que o indivíduo sinta azia, dor de estômago, náuseas e falta de apetite e perda de peso.

Diagnóstico

O diagnóstico de linfoma de zona marginal, normalmente, é confirmado por biópsia. Para o nodal, faz-se uma biópsia do linfonodo aumentado e, para o MALT, da região da mucosa afetada. Por exemplo, no linfoma MALT de estômago, a coleta de material para análise é feita nesse órgão, durante uma endoscopia. No caso do linfoma esplênico, a imunofenotipagem do sangue periférico pode ser suficiente.

Imagem representando uma biópsia para diagnosticar o linfoma de zona marginal

Biópsia 

É um procedimento diagnóstico em que uma amostra de tecido é retirada do corpo para exame detalhado em laboratório. Pode ser realizada de diferentes formas e o objetivo é analisar a amostra para identificar a presença de células cancerígenas.

Imunofenotipagem do sangue periférico

É uma técnica que analisa as características dos linfócitos no sangue. Utilizando anticorpos marcados com fluorescência, essa técnica identifica e quantifica diferentes tipos de células sanguíneas com base nas suas proteínas de superfície.

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Tratamentos para o linfoma de zona marginal

Há diversas opções terapêuticas que podem ser utilizadas conforme a necessidade e o tipo de linfoma marginal. Para alguns casos, será aplicada a estratégia “watch and wait” (observar e aguardar). Já para aqueles que precisam de tratamento, podem ser usados antibióticos, imunoterapia, radioterapia ou quimioterapia.

Imagem representando os possíveis tratamentos para linfoma de zona marginal

De acordo com o Dr. Perini, existem muitas possibilidades, o que permite aos onco-hematologistas planejar um tratamento muito individualizado para cada paciente. Por conta dessa variedade, o tempo de duração do tratamento tende a alterar de caso para caso. 

“Mas, comumente, ele dura entre quatro a seis meses, sendo que, depois, é possível discutir se fazemos,  ou não, a manutenção”, o médico informa.

 Ele ainda ressalta que a avaliação da resposta ao tratamento, ou seja, como a doença está reagindo aos medicamentos, geralmente é feita por meio do PET Scan ou tomografia. O hemograma pode mostrar alterações, especialmente no caso do linfoma de zona marginal esplênica. 

Linfoma de zona marginal esplênico ou de zona nodal

Por conta desses cânceres serem indolentes e de baixa agressividade, é possível que os pacientes não precisem de um tratamento medicamentoso, fiquem apenas em observação, seguindo a estratégia de “watch and wait”. 

Imagem representando os tratamentos para linfoma de zona marginal nodal

Nesses casos, administrar terapias intensas pode causar mais efeitos colaterais que benefícios. Por isso, esses indivíduos são acompanhados por meio de avaliação médica e exames com uma determinada frequência, para saber se o quadro continua controlado ou se houve progressão da doença/dos sintomas. Se estiver estável, o paciente continua somente em observação, mas se houver avanço, pode-se iniciar a terapia medicamentosa.

“Quando é necessário tratar, é possível usarmos só o rituximabe como monoterapia. Eventualmente, dependendo do caso, podemos combinar a imunoterapia (rituximabe) com a quimioterapia”, o especialista conta.

Tratamento para linfoma de zona marginal MALT

Aqui, a terapia escolhida também depende de qual mucosa foi atingida. No caso do MALT de estômago, devido ao fato de ele estar relacionado à infecção pela bactéria H. pylori, é bastante comum que, ao tratá-la com antibióticos, o linfoma também entre em remissão.

Imagem representando os tratamentos para linfoma de zona marginal malt

Segundo o Dr. Perin, para outros linfomas MALTs que estão mais localizados, a principal opção terapêutica tende a ser a radioterapia.

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Linfoma de zona marginal tem cura?

Sim, especialmente os linfomas MALT de anexo ocular e estômago tendem a entrar em remissão e não recidivar.

Paciente de linfoma de zona marginal feliz

“O prognóstico é muito bom. São doenças de baixa agressividade, principalmente os MALT, que têm um prognóstico positivo. Eles são curáveis em uma parte dos pacientes, como os de anexo ocular e de estômago, que, geralmente, são tratados e não vão ter recidivas. Já os de zona marginal esplênico e nodal possuem um comportamento semelhante ao linfoma folicular, isto é, a doença pode voltar, mas o prognóstico é muito bom. Os pacientes vivem muito tempo e bem”, o Dr. Guilherme Perini finaliza.

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