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Tudo sobre a leucemia mieloide crônica infantil

Tudo Sobre A Leucemia Mieloide Crônica Infantil

Apesar dos poucos estudos disponíveis, as crianças apresentam boas respostas ao tratamento

Por Natália Mancini

A leucemia mieloide crônica infantil (pacientes com 0 a 19 anos) é um quadro raro e ainda não se sabe o motivo para o desenvolvimento da doença neste grupo. Devido à baixa quantidade de casos, poucos estudos foram conduzidos para entender melhor sobre este tipo de leucemia na pediatria. Entretanto, sabe-se que, com os tratamentos disponíveis atualmente, a taxa de sobrevida é alta e a tolerância é melhor que nos adultos.

Apesar da leucemia infantil representar a maior parte dos diagnósticos de câncer nessa faixa etária (28%), somente 3% dos casos são de leucemia mieloide crônica (LMC). Esse tipo de câncer hematológico acomete, de forma mais frequente, pessoas com mais de 65 anos.

“Ainda não se tem conhecimento do motivo exato do porquê crianças e adolescentes apresentam essa doença. Evidências sugerem que existem diferenças genéticas comparando com a LMC do adulto. Isso, possivelmente, explica o motivo dessa doença tender a ser mais agressiva em crianças e adolescentes”, comenta o Dr. Lauro José Gregianin, oncopediatra do Instituto do Câncer Infantil.

Por outro lado, os jovens com LMC, atualmente, apresentam uma taxa de sobrevida de 80% a 90% em cinco anos. Entretanto, para que isso aconteça, é preciso que o tratamento seja feito em centros especializados.

No início de 2021,  foi aberta uma consulta pública propondo atualizar o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) da LMC infantil. O documento estipula critérios para confirmar o diagnóstico, bem como define quais são os possíveis tratamentos

“Acredito que a aprovação deste PCDT pela consulta pública beneficiará essa população de pacientes, uniformizando e otimizando a assistência dessas crianças”, pontua o médico.

 

Sintomas da leucemia mieloide crônica infantil

De acordo com o Dr. Gregianin, os sintomas e sua intensidade variam conforme as fases da doença: crônica, transformação e crise blástica. Um estudo publicado em 2018, mostra que a maior parte dos pacientes infanto-juvenis apresentava sintomas no momento do diagnóstico (75%).

Os sintomas de leucemia mieloide crônica mais comuns são:

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  • Febre e infecções recorrentes
  • Aumento de nódulos linfáticos, baço e fígado
  • Fadiga, fraqueza e palidez
  • Dor nos ossos
  • Redução de peso
  • Hematomas e sangramentos espontâneos

Entretanto, o oncopediatra alerta que eles não acontecem todos ao mesmo tempo. O mais comum é que a criança, no geral, aparente estar bem, mas com alguns sintomas não específicos. Por exemplo, febre, fraqueza e perda de peso.

Em casos mais graves, ou seja, quando a doença está em uma fase avançada, o especialista diz que “o aumento da viscosidade do sangue, induzido pelo elevado número dos leucócitos, pode resultar em sintomas pulmonares e neurológicos. ”

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Como diferenciar os sintomas da leucemia infantil das outras doenças

Esse tipo de câncer é altamente curável, se diagnosticado precocemente. Por isso, é importante ficar atento aos sintomas que são persistentes. Leia mais sobre!

Como diagnosticar leucemia infantil

Cria-se a suspeita quando o paciente chega com um ou mais dos sintomas citados acima e alterações no hemograma. Em seguida, é feita a biópsia da medula óssea e, depois, o teste para identificar o cromossomo Philadelphia.

“No hemograma aparecem leucócitos em contagem aumentada, principalmente devido aos precursores da linhagem mielóide. As contagens de plaquetas podem ser normais ou elevadas e uma anemia moderada”, o Dr. Gregianin detalha.

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Ao detectar essas alterações, o hematologista faz a solicitação da biópsia e aspirado da medula óssea. Dessa forma, se for LMC, os resultados apontam a presença de contagens elevadas de blastos com características do tipo mieloide.

“Para finalizar, deve ser realizada a identificação da alteração genética denominada cromossomo Philadelphia. Isso é feito por meio da análise dos blastos da medula óssea pelo método de PCR”, o médico informa.

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Como lidar com os efeitos colaterais do tratamento da leucemia mieloide crônica

Além das reações adversas comuns, alguns pacientes com esse tipo de câncer relatam apresentar outros efeitos colaterais, como sangramento nos olhos e zumbido no ouvido Leia mais sobre!

Tratamento da leucemia mieloide crônica infantil

Desde maio de 2001, quando a  FDA (Food and Drug Administration), nos EUA, aprovou o medicamento Imatinib, esse inibidor de tirosina quinase (ITQ) passou a ser a principal terapia. 

O oncologista explica que “a eficácia da droga se deve ao fato de que ela se liga à proteína, que é produto da alteração genética (cromossomo Filadélfia), inibindo sua atividade. A consequência disso é a redução da proliferação das células blásticas da LMC e também a indução dessas células à sua morte celular (apoptose). ”

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A preferência por esse tratamento se dá devido à sua disponibilidade no mercado e custo, aliados aos resultados e segurança já conhecidos. 

Assim como os adultos, os pacientes infanto-juvenis também precisarão utilizar o medicamento de forma crônica. Entretanto, é provável que esse grupo utilize a droga por mais tempo, o que poderia causar um aumento na incidência e intensidade dos efeitos colaterais. Dentre eles, os principais são: dor musculoesquelética; retenção de líquidos, determinando inchaço nas pernas e pés e consequente aumento do peso.

“Entretanto a incidência e intensidade dos efeitos adversos ainda está sendo objeto de estudo. Nas crianças pré-puberais, ou seja, ainda na fase ativa do estirão do crescimento, o uso dos ITQ pode interferir na sua velocidade de crescimento, determinando uma estatura final abaixo da esperada”, pondera o doutor.

Ainda não se sabe se esses pacientes poderão, em algum momento, descontinuar o tratamento. Atualmente, a indicação é que o jovem continue utilizando a medicação sem interrupções. Há relatos de crianças que alcançaram um controle sustentado da doença e descontinuaram o tratamento por um tempo. Entretanto, isso foi feito em um ambiente controlado e sob supervisão médica. São necessários mais estudos para poder ter mais informação e segurança sobre a possibilidade de parar o medicamento.

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Alimentação infantil durante o tratamento oncológico

Comer, de forma balanceada, é essencial para um desenvolvimento saudável, além de ajudar a diminuir os efeitos colaterais do tratamento do câncer em crianças. Leia mais sobre!

Leucemia infantil tem cura?

O transplante de medula óssea é o único procedimento que pode curar uma leucemia mieloide crônica infantil. Há a possibilidade de indicá-lo caso o paciente preencha alguns critérios, que são bem definidos.

“A doença precisa estar “sob controle”, ou seja, em remissão. Além disso, o paciente deve estar sem comprometimento significativo de funções orgânicas (coração, pulmão, fígado, sistema nervoso, etc) e ter disponível um doador compatível”, o onco-hematologista fala.

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Para aqueles que não são candidatos ao TMO, não é possível curar a LMC. Entretanto, é possível controlá-la com os inibidores de tirosina quinase e, na maioria dos casos, ter uma boa qualidade de vida.

“Alguns pacientes que suspendem a medicação, continuam em remissão completa sustentada da doença. Ainda não se tem certeza se nesses casos a medicação pode ser suspensa definitivamente com segurança. Estudos buscando entender melhor se a remissão da doença se mantém mesmo após a descontinuação do uso do ITQ em crianças ainda são necessários”, finaliza o Dr.Lauro José Gregianin.

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