HPN tem cura? Entenda quando o transplante de medula é indicado
Hematologista explica como acontece o tratamento da hemoglobinúria paroxística noturna
A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma doença ultrarrara do sangue que tem tratamento. Na maior parte dos casos, não há cura definitiva, mas os medicamentos possibilitam excelente resultados clínicos e qualidade de vida.
Por que tratar a HPN?
Antes de tudo, é importante entender como a HPN se desenvolve. A doença ocorre quando, por conta de uma alteração genética, os glóbulos vermelhos ficam desprotegidos da ação do sistema complemento (parte do sistema de defesa do organismo).
Como consequência, essas células do sangue, responsáveis por transportar oxigênio, são destruídas precocemente (hemólise), causando sintomas como anemia, fadiga intensa, falta de ar, dor abdominal, além de aumentar o risco de trombose. E é neste momento que entra a importância do tratamento.
Qual é o objetivo do tratamento?
O principal objetivo do tratamento, então, é controlar a atividade da doença, reduzindo a destruição dos glóbulos vermelhos e prevenindo complicações potencialmente graves. Além disso, visa aliviar os sintomas, preservar a função dos órgãos e melhorar a qualidade de vida dos pacientes.
De acordo com o Dr. João Guerra, coordenador médico do setor de Hematologia e Coagulação do Einstein Hospital Israelita, hoje as terapias são muito eficazes.
“Os principais avanços no tratamento da HPN ocorreram com o desenvolvimento de medicamentos que bloqueiam a ação do sistema complemento. Essas terapias ajudam a controlar a anemia, reduzir a necessidade de transfusões, diminuir sintomas como fadiga, fraqueza e falta de ar e, principalmente, reduzir o risco de trombose, uma das complicações mais graves da HPN”, explica o médico.
Nos últimos anos, novas opções terapêuticas foram desenvolvidas, incluindo medicamentos com ação mais prolongada, tratamentos subcutâneos e até mesmo terapias orais, que já estão disponíveis em alguns países. Essas inovações oferecem maior controle da doença, mais conforto para os pacientes e melhores resultados clínicos.
“Importante ressaltar que além do tratamento específico, alguns pacientes podem necessitar de medidas de suporte, como transfusões sanguíneas, reposição de ácido fólico ou ferro e, em situações selecionadas, uso de anticoagulantes”, comenta o Dr. João Guerra.
Transplante de medula cura a HPN?
De acordo com o hematologista, a única opção potencialmente curativa para a HPN é o transplante de medula óssea (TMO). No entanto, sua indicação acontece somente em situações específicas.
“Por se tratar de um procedimento complexo e associado a riscos importantes, o TMO é reservado para situações específicas, especialmente para quem apresenta falência medular importante, associação com anemia aplásica grave ou quando os medicamentos disponíveis não apresentam os resultados esperados. Mas, felizmente, muitos pacientes conseguem alcançar excelente controle da doença com os tratamentos disponíveis atualmente”, pontua o médico.
A decisão deve ser individualizada, levando em consideração as características do paciente, a gravidade da doença e os riscos e benefícios do procedimento.
Quem tem HPN pode ter uma vida normal?
Com acompanhamento adequado e acesso aos tratamentos atuais, a maioria das pessoas que convivem com a HPN pode alcançar bom controle da doença e manter qualidade de vida satisfatória ao longo dos anos.
O acompanhamento contínuo com o hematologista é fundamental para monitorar a resposta ao tratamento e prevenir complicações.
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