Durante muito tempo, alguns cânceres do sangue foram considerados apenas distúrbios na produção de células sanguíneas. Com isso, muitas pessoas não tinham os direitos previstos para os pacientes oncológicos. Entenda nessa matéria se a mielofibrose é ou não um câncer do sangue.

O que é mielofibrose?

A mielofibrose acontece quando a medula óssea é coberta por um tecido fibroso e não consegue mais produzir as células do sangue, como as hemácias e plaquetas. Maria Eduarda Alonso, hematologista do Sírio-Libanês em Brasília, explica que a doença pode ser primária ou “advir de outras doenças hematológicas como a policitemia vera e a trombocitemia essencial”.

Na maioria dos casos, segundo a hematologista, acontecem alterações genéticas nas células-tronco da medula óssea do paciente. Quando o corpo não consegue mais produzir as células do sangue, ele pode “tentar produzir células sanguíneas em outros órgãos, como o baço e o fígado, o que explica o aumento desses órgãos em muitos pacientes”, relata.

Mielofibrose é câncer?

Alonso frisa que, atualmente, a mielofibrose é classificada como um câncer do sangue. “Ela faz parte de um grupo de doenças chamadas neoplasias mieloproliferativas”, afirma.

Porém, segundo a hematologista, durante muito tempo a mielofibrose era entendida como um distúrbio na produção das células do sangue, e não necessariamente como um câncer.

“Com o avanço da pesquisa científica e a descoberta de mutações genéticas associadas à doença, ficou claro que há uma proliferação clonal, de células derivadas de uma única célula alterada, característica dos cânceres”, conta Alonso.

Quais são os tratamentos?

Diversas terapias podem ser combinadas para tratar a mielofibrose. A hematologista informa que a combinação depende de fatores como os sintomas, a idade e o perfil de células doentes do paciente. Os principais tratamentos são:

• medicamentos que ajudam a controlar os sintomas e reduzir o tamanho do baço;
• transfusões de sangue para tratar anemia;
• medicamentos para estimular a produção de células sanguíneas;
• em alguns casos selecionados, o transplante de medula óssea
• terapias alvo, em caso de mutações genéticas.

A mielofibrose tem cura?

A hematologista relata que, atualmente, o único tratamento com potencial de cura para a mielofibrose é o transplante de medula óssea. “No entanto, ele não é indicado para todos os pacientes”, ressalta.

Os pacientes que têm recomendação para o TMO, segundo a hematologista, são aqueles com risco intermediário e alto. Ainda assim, é preciso que o paciente esteja clinicamente bem para o transplante e encontre um doador de medula óssea compatível.

É preciso dizer que, além do operacional, um TMO pode deixar o paciente exposto a alguns riscos, como a doença do enxerto contra o hospedeiro (DECH). Ela acontece quando a medula do doador estranha as células do corpo do paciente e, com isso, a nova medula passa a atacá-las. A DECH é uma das principais complicações pós-TMO.

Outra doença comum no período é o citomegalovírus (CMV), que pertence à mesma família dos vírus da herpes, herpes zóster e catapora. Esse tipo de vírus consegue ficar “adormecido” no organismo e voltar à atividade quando o sistema imunológico está enfraquecido. Em pessoas saudáveis, a infecção pode causar alguns sintomas controláveis, entretanto para pacientes imunossuprimidos, pode ser fatal.

Como é o prognóstico?

Alonso relata que o prognóstico de mielofibrose é variável, algumas pessoas convivem com a doença por muitos anos com poucos sintomas, enquanto outras apresentam evolução mais rápida.

Em cerca de 20% dos casos, a mielofibrose pode evoluir para a leucemia aguda, segundo a hematologista. Quando isso acontece, as células cancerígenas sofrem uma nova alteração genética e as células anormais se multiplicam mais descontroladamente.

“Infelizmente, não há uma forma comprovada de o paciente evitar essa evolução. O acompanhamento regular com o hematologista é fundamental para monitorar a doença e identificar precocemente qualquer sinal de progressão”, informa a especialista.

APOIO:

Policitemia vera, hemoglobinúria paroxística noturna (HPN), trombocitemia essencial, mielofibrose, são doenças raras do sangue. Por conta da raridade, às vezes, fica a dúvida: elas são consideradas um câncer? Pessoas com uma doença mieloproliferativa têm os mesmos direitos dos pacientes com câncer?

O que são as doenças mieloproliferativas?

As doenças mieloproliferativas acontecem quando as células da medula óssea que são responsáveis por produzir o sangue começam a se multiplicar de forma descontrolada.

Celso Arrais, hematologista da Rede Dasa, diretor da ABHH (Associação Brasileira de Hematologia, Hemoterapia e Terapia Celular) e professor da Escola Paulista de Medicina (Unifesp), explica que essas doenças se caracterizam pela produção aumentada e persistente de uma ou mais células do sangue, como os glóbulos vermelhos, brancos ou as plaquetas.

Segundo o hematologista, esse descontrole na produção, muitas vezes, pode ser associado “a mutações adquiridas nas células da medula”.

As principais doenças mieloproliferativas são:

• Policitemia vera: aumento anormal na produção de glóbulos vermelhos;
• Trombocitemia essencial: aumento anormal e persistente na produção das plaquetas;
• Mielofibrose: aumento progressivo de tecido cicatricial (fibrose) na medula óssea;
• Leucemia mieloide crônica (LMC): aumento anormal na produção de glóbulos brancos e, também, de plaquetas.

Existem outras doenças mieloproliferativas que ainda não foram classificadas.

Doença mieloproliferativa é câncer?

Arrais conta que pelos critérios médicos e pela classificação do CID-10 e CID-11 “as doenças mieloproliferativas são neoplasias malignas hematológicas, ou seja, um tipo de câncer do sangue e da medula óssea”.

Esses cânceres do sangue, porém, normalmente se desenvolvem lentamente e a expectativa de vida dos pacientes que seguem o tratamento pode ser igual à do restante da população.

“Muitos pacientes têm quadro clínico estável, apresentam poucos sintomas e mínima repercussão na qualidade de vida. Por isso, na comunicação com o paciente, alguns profissionais usam termos como ‘doença crônica do sangue’, em vez de ‘câncer’, para reduzir o impacto emocional que a palavra carrega”, comenta o hematologista.

Segundo Arrais, no sistema previdenciário e administrativo, as doenças mieloproliferativas devem ser enquadradas como câncer. Ou seja, os pacientes devem ter os mesmos direitos que as demais pessoas com câncer.

Na prática, todas as pessoas com doenças mieloproliferativas têm os mesmos direitos?

Pedro Toledo, advogado da Abrale, lembra que há uma distinção entre o câncer benigno e maligno. Essa diferença pode impactar juridicamente os direitos de alguns pacientes.

Toledo explica que, a mielofibrose aguda, por exemplo, é um câncer considerado maligno no CID. Outras doenças mieloproliferativas, como a HPN, não são consideradas malignas juridicamente. Há ainda neoplasias que não são classificadas nem como malignas nem como benignas.

“A depender das especificidades de cada caso, pode haver discussão sobre a consideração de malignidade, inclusive para fins de direito”, frisa o advogado. 

Um dos direitos das pessoas com neoplasias malignas, por exemplo, é a isenção do imposto de renda (IR) sobre aposentadorias e pensões. Por conta das diferenças na classificação de cânceres malignos ou benignos, algumas pessoas com doenças mieloproliferativas não conseguem acessar o benefício, segundo Toledo. 

“De acordo com o artigo 6º, XIV, da Lei de nº 7.713/1988, esse direito é concedido somente para pessoas com neoplasia maligna, dentre outros diagnósticos”, afirma e complementa: “considerando que parte das neoplasias mieloproliferativas não são tidas como neoplasias malignas, não há a concessão da isenção nesses casos”.

Se você é paciente e precisa de apoio jurídico, entre em contato com a Abrale pelo (11) 3149-5190 ou abrale@abrale.org.br 

A medula óssea é um tecido que se encontra no interior de alguns ossos e sua principal função é a produção das células do sangue. Quando ela é atingida por alguma doença, é possível que aquela pessoa tenha que passar por um transplante e que, para isso, ela precise de um doador. Também é muito importante saber que esse elemento não está relacionado à medula espinhal.

“Eu costumo comparar a medula óssea a uma fábrica e, de uma forma bem simplista, ela tem a função de produzir todas as nossas células sanguíneas. Sendo que nós temos os glóbulos vermelhos, os glóbulos brancos e as plaquetas”, o Dr. Volney Vilela, hematologista do Hospital Sírio-Libanês Brasília, explica. 

Cada um dos grupos é composto por diferentes tipos de células e desempenham funções específicas. Dentre as principais estão:

• Glóbulos vermelhos: compostos por células como a hemoglobina e a hemácia. Realizam o transporte de oxigênio.
• Glóbulos brancos: formado pelos leucócitos e linfócitos, dentre outros. Responsáveis pela defesa do corpo contra infecções.
• Plaquetas: são fragmentos celulares que ajudam na coagulação do sangue.

O Dr. Vilela esclarece que, nos bebês e nas crianças, ela pode ser encontrada no interior de praticamente todos os ossos. Já no caso dos adultos, a medula óssea fica em ossos mais longos, como o fêmur (perna), o úmero (braço), bacia, esterno (caixa torácica) e no crânio. É popularmente conhecida por “tutano do osso”.

“Ela faz a inervação do nosso corpo. É da medula espinhal que saem todos os nervos que permitem o movimento das pernas e dos braços, e é onde se encontra o líquor, o líquido associado à meningite”, ele diz. 

Justamente por estarem localizadas em partes diferentes do corpo, não é possível atingir a medula espinhal ao fazer algum exame ou doar medula óssea.

O doutor descreve que cada uma dessas condições tende a causar sinais diferentes, mas os sintomas mais comuns de problemas na medula óssea são:

• Anemia (hemoglobina baixa), que causa fadiga extrema e falta de ar.
• Imunidade baixa (linfócitos e leucócitos baixos), que faz com que a pessoa tenha infecções e febres recorrentes.
• Problemas de coagulação (plaquetas baixas), que facilita o aparecimento de hematomas, manchas roxas pelo corpo e sangramentos sem motivo aparente.

“Muitas vezes, as doenças na medula alteram todas as séries e causam todos esses sintomas”, ele alerta.

É válido saber que esses quadros são diagnosticados e tratados por médicos especialistas em Hematologia ou  Onco-Hematologia e, geralmente, para identificá-las é preciso fazer exames específicos, como a biópsia de medula.

O TMO pode ser realizado com a medula do próprio paciente, chamado de transplante de medula óssea autólogo, ou com a medula de um doador, recebendo o nome de transplante de medula óssea alogênico.

“Muitas vezes, contamos com um doador aparentado – um irmão, uma irmã, ou pais – ou, quando não há doadores disponíveis na família, podemos recorrer a doadores não aparentados no REDOME (Registro Brasileiro de Doadores Voluntários de Medula Óssea)”, o médico comenta.

Ele ainda esclarece que todo esse processo não é feito por meio de cirurgia. Então, para eliminar a doença da medula, usa-se quimioterapia e/ou radioterapia em altas doses e, para oferecer as células novas e saudáveis, é feita uma infusão, semelhante à transfusão de sangue.

Na primeira, a coleta é feita em um centro cirúrgico e faz-se a punção na região pélvica superior, no osso do quadril. Já no segundo, por aférese, a coleta das células é feita diretamente da corrente sanguínea.

“Atualmente, na ampla maioria dos casos,o doador não é mais submetido à punção e nem precisa ir para centro cirúrgico, pois a coleta é feita por uma máquina de aférese. Então, fazemos uma punção na veia, com um acesso mais calibroso, e conseguimos coletar as células. Isso diminui muito o risco de lesões e o desconforto para o doador”, o Dr. Vilela afirma.

Podem se cadastrar pessoas que preencham os seguintes pré-requisitos:

• Ter entre 18 e 35 anos de idade (o doador permanece no cadastro até 60 anos e pode realizar a doação até esta idade).
• Apresentar um documento de identificação oficial com foto.
• Estar em bom estado geral de saúde.
• Não ter nenhuma doença impeditiva para cadastro e doação de medula óssea.

Para realizar o cadastro, basta ir ao hemocentro mais próximo, dizer que quer se registrar no REDOME e coletar uma amostra de sangue (10 ml) para exame de tipagem HLA.

Em alguns casos, a mielofibrose tem cura, mas para alcançar esse resultado, é preciso fazer o transplante de medula óssea. Para os pacientes que não são candidatos a esse procedimento, há uma série de medicamentos disponíveis que controlam a doença e amenizam os sintomas. 

O Dr. Roberto Luiz da Silva, coordenador do serviço de Hematologia e transplante de medula óssea do IBCC, esclarece que a mielofibrose (MF) é uma doença mieloproliferativa que afeta as células-tronco, provocando fibrose na medula óssea. 

“Os pacientes, normalmente, apresentam dor abdominal e sintomas relacionados à anemia. Algumas pessoas apresentam hemorragias, devido à baixa de plaquetas e infecção, por conta da diminuição do número de leucócitos”, o Dr. Silva complementa.

A mielofibrose tem cura?

O Dr. Silva explica que os pacientes com mielofibrose são divididos em baixo risco, risco intermediário e alto risco e essa separação é feita com base em critérios citogenéticos, moleculares e clínicos.

Normalmente, o TMO é recomendado para pacientes de alto risco, que estão com boas condições clínicas e de saúde e que encontram um doador de medula totalmente ou parcialmente compatível. 

Entretanto, o médico pontua que raramente o TMO é indicado e isso acontece por alguns motivos. 

“Na maioria das vezes se opta pelo tratamento clínico devido ao fato de a doença já acometer pessoas mais idosas. Uma pequena parcela dos pacientes é classificada como alto risco, poucos estão aptos a realizar o TMO e ainda há a dificuldade de encontrar um doador compatível”, ele esclarece.

Já para os casos de baixo risco, o TMO raramente é uma opção, já que o tratamento convencional tende a trazer melhores resultados.

“A morbidade e a mortalidade relacionadas ao transplante superam o potencial prolongamento da sobrevida neste grupo de pacientes, que apresentam um prognóstico geralmente favorável”, o doutor fala.

Tratamento para mielofibrose

O Dr. Silva classifica os pacientes de baixo risco em dois grupos: sintomáticos e assintomáticos. Para aqueles que estão sintomáticos, o acompanhamento médico costuma ser a  opção escolhida, não havendo a necessidade de intervenção medicamentosa. Entretanto, para pacientes sintomáticos, a terapia recomendada depende da natureza e gravidade dos sintomas.

Ele exemplifica que, em casos de anemia, é possível realizar a transfusão de hemácias ou a estimulação da medula óssea por meio da eritropoetina. Medicamentos como o hormônio Danazol e a Talidomida podem ser considerados pela equipe médica para tentar reduzir a necessidade de transfusões.

“Se os sintomas estiverem relacionados ao aumento do baço (esplenomegalia) podemos utilizar a Hidroxiureia. Caso as plaquetas estejam acima de 50.000, podemos utilizar o Ruxolitinib ou Momelotinib e, caso as plaquetas estejam inferior a 50.000, poderá ser utilizado o Pacritinib”, o Dr. Silva descreve. 

Além dessas terapias, se o aumento do baço causar uma queda muito significativa das células sanguíneas e houver risco de rompimento, pode ser feita a retirada desse órgão (esplenectomia).

O Dr. Silva destaca que, se a pessoa apresenta uma resposta adequada à terapia, ou seja, têm  alívio dos sintomas e redução da necessidade de transfusão, o tratamento é mantido indefinidamente, “até termos uma progressão da doença ou intolerância”, ele explica.

Por outro lado, quem tem uma resposta considerada inadequada, isto é, teve intolerância, perda de resposta ou progressão da doença, a equipe médica pode avaliar a troca do medicamento.

“Geralmente, repetimos o exame de medula óssea neste cenário para testar mutações adicionais, que podem anunciar a progressão da doença”, o especialista complementa.

Ele também alerta que, para pacientes em tratamento com o Ruxolitinib, a redução gradual da dose é necessária para evitar uma potencial síndrome de rebote, que pode ser perigosa.

Qualidade e expectativa de vida

O hematologista alerta que é fundamental “os pacientes seguirem em consultas periódicas com seus hematologistas, para fazer a correção da dosagem dos medicamentos em caso de toxicidade”. 

Em relação à expectativa de vida de pessoas com mielofibrose, o Dr. Roberto Luiz da Silva diz que “a MF está associada a uma sobrevida global mediana estimada (SG) de aproximadamente seis anos. ”

Isso ocorre por conta do risco de progressão da doença, especialmente da transformação em leucemia, devido às complicações trombo-hemorrágicas e contaminação por infecções.

A mielofibrose e a anemia podem estar ligadas por diversos motivos, sendo que esse quadro pode aparecer tanto como um sintoma, quanto como uma complicação. A gravidade da doença pode ser avaliada por meio de diversos fatores e a queda da hemoglobina é um deles. Porém, a tendência é que, com o tratamento, os níveis desse componente sanguíneo voltem ao normal.

Primeiramente, é importante entender que a mielofibrose é um câncer do sangue e pertence ao grupo das doenças mieloproliferativas crônicas. Em segundo lugar, vale lembrar que as células-tronco se encontram na medula óssea e são responsáveis pela fabricação das células do sangue. 

As células do sangue, por sua vez, são constituídas pelas plaquetas, glóbulos brancos e glóbulos vermelhos, sendo que um dos componentes dos glóbulos vermelhos é a hemácia, que contém grande quantidade de hemoglobina.

De acordo com a Drª. Vanessa dos Anjos Bovolenta, médica hematologista do A.C. Camargo Cancer Center, esse quadro acontece quando o nível de hemoglobina está menor que 10g/dl.

Relação entre mielofibrose e anemia

A Drª. Bovolenta conta que “a anemia ocorre em até 50% dos pacientes que apresentam mielofibrose. Ou seja, até metade dos pacientes desenvolve esse quadro.”

Considera-se que a queda na quantidade de hemoglobina na mielofibrose seja multifatorial. Ela pode ocorrer por conta da “esplenomegalia (aumento do baço), que causa um sequestro e destruição das hemácias, devido à redução de produção na medula ou até mesmo por causas imunes”, a médica descreve.

Ela ainda complementa que a anemia pode aparecer como um sintoma de mielofibrose ou então que a pessoa a desenvolva ao longo do tempo.

“Por exemplo, um paciente que tem mielofibrose pode piorar da esplenomegalia com o tempo por conta da evolução da doença. Ou também pode acontecer da sua produção medular ficar cada vez mais prejudicada, o que acaba gerando um quadro de anemia ou piora de um quadro já existente”, a especialista esclarece.

Em alguns casos, os pacientes podem apresentar sangramentos tanto como sintomas da mielofibrose, quanto como uma complicação. A perda de hemácias nessas situações também pode impactar no surgimento ou agravamento da anemia.

Sintomas de anemia

A Drª. Bovolenta relata que, por isso, os principais sinais de anemia são:

• Cansaço
• Fadiga
• Vertigem
• Diminuição da capacidade cognitiva
• Dor no peito e
• Falta de ar

Gravidade da mielofibrose e anemia

Caso haja a presença de anemia e a depender de quão intensa ela é, esse quadro pode ser considerado um indicador que a doença é mais grave ou está em um estágio mais avançado.

Entretanto, a hematologista afirma que, com o tratamento adequado, a anemia tende a melhorar. 

Como funciona o tratamento para anemia na mielofibrose

Porém, a Drª. afirma que o processo do TMO é intenso e nem todos os pacientes de mielofibrose podem e/ou conseguem passar por ele. 

Para os casos em que o transplante não é recomendado, ou até mesmo como um complemento ao TMO, os tratamentos para mielofibrose também acabam por tratar a anemia. A Drª. Bovolenta fala quais são as principais opções. 

“Podemos utilizar alguns medicamentos para auxiliar na redução da necessidade transfusional, como o estimulador de eritropoetina. Mas, claro que, se a anemia ocorrer com esplenomegalia ou sintomas constitucionais, temos a opção de inibidor JAK2. Ele tende a melhorar esses sintomas e pode, de alguma maneira, com a melhora da esplenomegalia, melhorar a anemia. Embora seja bom lembrar que esse medicamento também pode provocar anemia.”

Por esse motivo, é fundamental conversar com o médico responsável para entender qual o tratamento mais adequado e também fazer o acompanhamento corretamente, para verificar como o corpo está reagindo à terapia. Em caso de qualquer sintoma ou sinal diferente, também é fundamental comunicar ao especialista.

Por último, ter uma alimentação saudável e consumir todos os nutrientes e vitaminas necessários tende a ajudar no controle desse quadro.

“É sempre interessante termos uma fonte de ferro e manter alimentos que sejam fonte de vitamina B12 e ácido fólico. Eles são materiais básicos para nosso organismo produzir as células”, a Drª. Vanessa dos Anjos Bovolenta diz.

Não existe muito segredo na alimentação para quem tem mielofibrose, já que não há grandes restrições. A principal preocupação está relacionada à anemia, que é muito frequente nesses pacientes. Adotar hábitos alimentares saudáveis é uma das maneiras de controlá-la. No restante, recomendações estão ligadas à higienização dos alimentos e itens que podem ajudar a aliviar os sintomas. 

Isabelle Novelli, doutora em Nutrição e Oncologia e membro do Comitê de Nutrição da Abrale, explica que não há estudos avaliando quais alimentos estão proibidos especificamente na dieta dos pacientes com mielofibrose. Por isso, as orientações são as mesmas oferecidas para pessoas que estão em tratamento para outros tipos de cânceres.

“Recomendamos que o paciente tenha uma alimentação saudável e, sempre que possível, diminuir o consumo de alimentos ultraprocessados e pró-inflamatórios”, ela comenta.

4 recomendações de alimentação para quem tem mielofibrose

• Tomar cuidado com alimentos crus

O ideal é que comidas do segundo grupo não sejam consumidas, pois são mais sensíveis e podem estragar mais rápido ou conter algum agente infeccioso, representando um perigo para os pacientes de mielofibrose. 

Isabelle fala que isso acontece porque, “durante o curso do tratamento, esses pacientes podem vir a ter algum tipo de queda de imunidade”. Por esse motivo, eles apresentam uma maior probabilidade de contrair infecções e desenvolver quadros mais graves, então é importante evitar o risco que esses alimentos crus trazem.

Já o primeiro grupo de comida crua, em geral, está liberado desde que os itens sejam muito bem higienizados. 

“Isso vai depender muito da instituição e da recomendação médica. Mas, a princípio, higienizando corretamente, com hipoclorito ou com água sanitária, que, no fundo, são sinônimos, a gente consegue ter um bom consumo. Lembrando que o hipoclorito é distribuído para todos gratuitamente nas UBS no estado de SP”, Isabelle afirma

Como higienizar frutas e saladas?

1. Lave o alimento em água corrente.
2. Deixe de molho em uma solução contendo uma colher de sopa rasa de hipoclorito de sódio para cada litro de água potável.
3. Enxágue o alimento com água filtrada.

• Não consumir alimentos adicionados de bactérias

• Alimentos que ajudam a lidar com os efeitos colaterais

Já para a náusea, Isabelle aconselha comer alimentos que sejam mais secos e contenham sabor e cheiro mais brandos, como pão branco. Outros itens que são aliados dos pacientes são o limão, o gengibre, a hortelã e os sucos feitos a partir deles. Para esses casos, sopas mais líquidas não são recomendadas, pois pratos quentes e “molhados” podem piorar o enjoo. 

Se a pessoa apresentar diarreia, é de grande importância fazer uma reposição hídrica adequada. Então, beber muita água, suco e água de coco. “Também recomendamos evitar alimentos muito fibrosos, como arroz integral, feijões, leite e derivados”, a especialista pontua. 

Ela ressalta que, em todas as situações mencionadas, ”o principal é evitar passar longos períodos em jejum, para que não tenha uma perda de funcionalidade muito grande e para que o paciente se sinta bem.  Então se possível comer a cada três horas”, Isabelle diz.

• Alimentos para ajudar na anemia

“É importante avaliar junto com o nutricionista se o consumo de todos esses nutrientes é suficiente. Se, por acaso, for observado na alimentação ou no exame algum grau de deficiência nutricional, é importante que a gente faça uma correção. Mas, sempre lembrando e reforçando que a auto suplementação não é indicada para o paciente de mielofibrose. Essa avaliação será feita pelo profissional que acompanha aquela pessoa”, Isabelle Novelli finaliza.

A trombose pode ser tanto um sinal, quanto uma complicação das doenças mieloproliferativas, como a policitemia vera, a trombocitemia essencial e a mielofibrose. Ela ocorre quando um coágulo se forma nos vasos sanguíneos ou veias, impedindo a passagem do sangue por ali. Dependendo do local onde ele se desenvolve, pode causar infarto, acidente vascular cerebral (AVC) ou embolia pulmonar. Todos esses quadros são bastante perigosos e, por isso, parte importante dos tratamentos dessas patologias é evitar que eles aconteçam.

O Dr. Ivan Benaduce Casella, angiologista e cirurgião vascular e membro do Departamento de Doenças Venosas e Linfáticas da Sociedade Brasileira de Angiologia e de Cirurgia Vascular – Regional São Paulo (SBACV-SP) explica que a trombose pode acontecer pelos mais diversos fatores, dentre eles o câncer, após cirurgias extensas, certas condições genéticas que aumentam o risco de coagulação e certas doenças do sangue.

Ele esclarece que a trombose é um fenômeno que acontece quando o sangue deixa de estar no estado líquido e assume um estado gelatinoso. Com isso, forma um coágulo e para de circular no vaso sanguíneo ou artéria. Consequentemente, isso faz com que o restante do sangue também não consiga circular ali, provocando, então, a trombose.

Sintomas de trombose 

O angiologista diz que quando há trombose das veias da perna, leva a um fenômeno chamado de trombose venosa profunda dos membros inferiores. Quando essa trombose das pernas migra para o pulmão, ocorre a embolia pulmonar que pode ser assintomática ou provocar uma falta de ar severa.

“Hoje, no mundo, a principal causa de morte são as doenças trombóticas combinadas”, o especialista complementa.

Doenças hematológicas aumentam o risco de trombose

Trombose nas doenças mieloproliferativas

Na TE, algo parecido acontece, porém, com as plaquetas. É importante lembrar que o papel das plaquetas é justamente ajudar na coagulação do sangue durante a cicatrização para evitar hemorragias. Entretanto, na trombocitemia essencial, essas células sofrem mutações genéticas e passam a se multiplicar muito rapidamente, causando um aumento excessivo do seu nível no sangue.

Por isso, os pacientes devem “ter acompanhamento do hematologista e, obviamente, fazer os tratamentos específicos para essas doenças”, diz o médico.

Segundo ele, não é preciso fazer um tratamento para trombose como se os coágulos já estivessem presentes. Isso acontece porque há um maior risco, mas não, necessariamente, o paciente desenvolverá esse quadro. Entretanto, é fundamental tomar precauções em certas circunstâncias que justamente elevam esse risco. 

“Por exemplo, um paciente com PV que não está controlada e vai fazer uma cirurgia, ele, certamente, tem um risco aumentado para a trombose e a equipe médica que cuida dele precisa saber disso”.  

Pacientes que já são propensos a desenvolver o quadro podem precisar realizar a prevenção da trombose por meio de medicamentos. 

“Ocorrendo a trombose, aí o hematologista, ou angiologista e cirurgião vascular, saberão a conduta mais adequada para a circunstância”, o Ivan Benaduce Casella aponta.

A mielofibrose e a policitemia vera podem virar leucemia caso novas mutações aconteçam ao longo do tratamento. Essa progressão das doenças pode ser observada por meio de exames laboratoriais e até mesmo pela presença de sintomas. Nesses casos, o foco da terapia passa a ser a leucemia em si que, apesar de ser mais complexa de ser tratada, pode ser curada.

De acordo com o Dr. Nelson Hamerschlak, médico hematologista e membro do Comitê Científico Médico da Abrale, a policitemia vera (PV) e a mielofibrose são consideradas doenças malignas por terem mutações somáticas não hereditárias nas células doentes. Quando além das mutações genéticas originais, ocorrem novas mutações, essas doenças podem se transformar em leucemia.

“Chamamos isto de evolução clonal”, o Dr. Hamerschlak diz. E nessas situações, a leucemia é chamada de “leucemia secundária”, justamente por ser uma doença que se desenvolve a partir de uma primeira patologia.

A suspeita dessa evolução é levantada quando há mudanças de comportamento clínico (aparecimento de sintomas) e alterações nos exames laboratoriais. Então, um simples hemograma pode indicar uma diminuição de plaquetas e/ou aumento de blastos (células leucêmicas), o que “já é suficiente para levantar a suspeita. O diagnóstico definitivo deve ser dado por um estudo de medula óssea”, o doutor afirma.

Quando a policitemia vera pode virar leucemia

A mielofibrose, por sua vez, tem um risco maior de se transformar em leucemia e essa probabilidade é calculada por meio de índices de prognóstico.

“Existem vários, mas a tendência é considerarmos dados como idade, grau de anemia, necessidade de transfusões, presença de blastos no sangue (células leucêmicas), alterações cromossômicas, moleculares e sintomas. Dependendo desses índices, há calculadoras que podem nos auxiliar a calcular o risco de transformação para leucemia e a sobrevida dos pacientes”, o especialista explica. 

Depois que os médicos analisam esses dados e fazem os cálculos, classificam os pacientes em risco baixo, intermediário ou alto de transformação para leucemia. O Dr. Hamerschlak  indica que aqueles com maior probabilidade, devem ser submetidos ao transplante de medula óssea (TMO).

Tratamento da leucemia secundária

O ideal é evitar que a mielofibrose evolua para uma leucemia, pois, quando isso acontece, as chances de cura são menores. Então, cabe aos profissionais identificar os casos com alto risco de transformação e já indicar para o transplante. 

Entretanto, se a transformação da PV ou da mielofibrose acontecer, isso não quer dizer que não é possível alcançar a cura.

“Os casos transformados têm maior dificuldade em serem curados. No entanto, isto não quer dizer que não possam sê-lo. As estatísticas são importantes para que os médicos escolham os melhores tratamentos possíveis aos seus pacientes. Para o paciente, ele deve sempre acreditar e buscar sua cura”, o Dr. Nelson Hamerschlak finaliza.

Atualmente, o tratamento para mielofibrose, muitas vezes, não tem o objetivo de curar a doença, mas sim controlar os sintomas. Dessa forma, o paciente pode ter uma melhor qualidade de vida. Mas, os medicamentos disponíveis no Sistema Único de Saúde (SUS) não apresentam resultados tão positivos. Por esse motivo, foi solicitado que o Ministério da Saúde, por meio da Conitec, avaliasse a incorporação do remédio Ruxolitinibe nos centros de tratamento públicos. Mesmo essa droga, que já foi aprovada pela Anvisa, trazendo diversos benefícios para as pessoas com essa patologia, o órgão recomendou a não incorporação, por duas vezes. 

A mielofibrose é um tipo de câncer do sangue que acontece por conta de uma mutação nas células-tronco. Essa anomalia faz com que se forme uma cicatriz (fibrose) na medula óssea, prejudicando a produção das células sanguíneas.

O Dr. Fábio Pires, hematologista da BP – A Beneficência Portuguesa de São Paulo, explica que, na mielofibrose, há um gene mutado, chamado JAK2, que está sempre funcionando demais. Isso pode acontecer por dois motivos principais. 

“Às vezes, porque há uma mutação, que é o famoso JAK2 positivo, a mutação V617F. Mas, em outras situações, o JAK2 está funcionando em excesso por conta de outra mutação, que vai lá e liga o JAK2 de maneira permanente. Por exemplo, a mutação MPL, ou mutação K1R. Mas o JAK2 está sempre funcionando demais na mielofibrose, então você precisa desligá-lo para conseguir melhorar a doença”, ele diz.

Tratamento para mielofibrose

O TMO pode ser realizado se o paciente tiver uma mielofibrose grave e for constatado que ele tem condições clínicas de realizar o procedimento. Esse é o único tratamento que pode curar a doença, mas não é indicado para pessoas com mais de 65 ou 70 anos por conta dos riscos que apresenta. Além disso, caso a doença não seja tão agressiva “não vale a pena você fazer o paciente passar pelo risco do TMO, sendo que ele ainda pode ficar muitos anos relativamente bem”, pontua o médico.

Para a maioria dos casos, a principal terapia é realizada com um inibidor de JAK2. Ou seja, um medicamento que vai inibir justamente esse gene que está funcionando de forma anormal e que contribui para o surgimento da doença. Aqui, o objetivo é melhorar a qualidade de vida e sintomas e controlar a progressão da mielofribose na medida do possível.

São esses inúmeros pacientes que poderiam ser beneficiados com o medicamento Ruxolitinibe, pois ele é um inibidor de JAK2. 

“Essa é uma medicação, em comprimido, que o paciente toma e  vai inibir a função do JAK2, fazendo ele parar de funcionar”, o Dr. Pires esclarece.

Benefícios do Ruxolitinibe

Entretanto, com o uso do medicamento todos esses sintomas se amenizaram e ela conseguiu até realizar atividades físicas – tarefa que era impossível antes. “Ele me permite fazer coisas que eu já não conseguia mais”, relata Fernanda.

O Dr. Pires afirma que esses benefícios têm sido observados nos casos de diversos pacientes. “O Ruxolitinibe diminui o tamanho do baço do paciente, melhora a disposição, os sintomas, o mal estar, a fadiga, o ganho de peso e pode diminuir a febre. Os pacientes, de um modo geral, sentem-se muito melhor quando tomam esse remédio.”

O médico descreve que dois importantes estudos, COMFORT-I e COMFORT-II, compararam pacientes de mielofibrose que estavam tomando placebo com pacientes tomando a melhor terapia até então disponível no mercado (antes da aprovação do Ruxolitinibe). As evidências mostraram que, em ambos os casos, os resultados foram semelhantes.

“Então, a melhor terapia disponível, muitas vezes, não é muito melhor que um placebo para tratar a mielofibrose. Isso indica que o que a gente tem de armas no SUS é insuficiente hoje em dia”, o especialista ressalta. Ele ainda comenta que “em comparação com os medicamentos disponíveis no SUS, o Ruxolitinibe, sem dúvida nenhuma, é superior. Ele melhora os sintomas e também diminui a mortalidade, quando utilizado nos casos de formas mais graves de mielofibrose, de tal forma que os pacientes tendem a viver mais.”

Fernanda complementa afirmando que sabe que esse medicamento pode não trazer a cura, mas permite que ela tenha uma boa qualidade de vida. “São mais  de sete anos de intensa vivência auxiliada por esse medicamento.”

Ruxolitinibe no SUS

Em julho de 2019, a Abrale enviou um ofício para a Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no SUS – CONITEC solicitando a incorporação do medicamento na rede pública de saúde. Em fevereiro de 2020, um novo ofício foi enviado reforçando a recomendação de inclusão. Como resposta ao segundo ofício, a Conitec informou que estava avaliando a incorporação e que o resultado seria divulgado em poucos dias. Em junho do mesmo ano, a Comissão decidiu pela não inclusão alegando que a droga era paliativa e não apresentava custo-benefício.

No dia 10 de março de 2022, a Conitec retomou a avaliação da incorporação do Ruxolitinibe no SUS para tratamento de adultos com mielofibrose, IPSS intermediário-2 ou alto risco, plaquetas acima de 100.000/mm3 , inelegíveis ao transplante de células-tronco hematopoiética.

Nessa reunião (106ª Reunião Ordinária da Conitec), a paciente Fernanda Maria Pereira colaborou, por meio da  Perspectiva do Paciente, contando como tem sido sua experiência com o medicamento e as diversas vantagens que ele trouxe. Mesmo assim, a Comissão não aprovou de imediato a inclusão do remédio e recomendou a realização de uma Consulta Pública, porém determinou que o parecer deve ser desfavorável. 

Ou seja, o poder público solicitará a opinião da sociedade em geral a respeito desse assunto para, depois, tomar sua decisão. 

Para mudar esse cenário e pressionar os dois órgãos, a Abrale criou um abaixo-assinado e tem a meta de coletar cinco mil assinaturas. Para contribuir basta clicar no botão abaixo!