HPN – Entenda a doença e seus sintomas 

Última atualização em 29 de julho de 2021

A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) afeta, principalmente, pessoas entre 40 e 50 anos e, apesar de não ter cura, o paciente pode ter uma boa qualidade de vida

Por Natália Mancini 

A HPN, ou Hemoglobinúria Paroxística Noturna, é uma doença rara que acontece nas células-tronco da medula óssea. Ela faz com que as células do sangue, principalmente os glóbulos vermelhos, sejam destruídas pelo corpo com uma maior facilidade. Além disso, também causa uma dificuldade do corpo de repor as células que foram perdidas. Apesar de acontecer devido a uma mutação genética no DNA das células, a HPN não é um câncer.

Os glóbulos vermelhos do sangue carregam a hemoglobina, que, além de ajudar no transporte do oxigênio pelo corpo, é responsável por fazer com que essas células sejam vermelhas.

Como na HPN ocorre a hemólise, que é a destruição desses glóbulos vermelhos, a hemoglobina perdida é eliminada por meio da urina. Dessa forma, a urina fica mais escura e, como pela manhã, ela está mais concentrada, a cor fica ainda mais forte. Por isso, acreditava-se que esse processo acontecia somente durante à noite, dando origem ao nome “hemoglobinúria paroxística noturna”.

“Entretanto, hoje em dia sabemos que esta destruição é um processo constante, isto é, não ocorre só à noite”, diz a Drª. Mariana Oliveira, onco-hematologista do Centro Paulista de Oncologia (CPO).

Somente entre 1 e 10 pessoas a cada um milhão de indivíduos irá adquirir a HPN ao longo da vida. Ou seja, é rara e não está presente no momento do nascimento, comumente atingindo pessoas com mais de 40 anos. 

Atualmente, só se sabe de um possível motivo para o seu aparecimento. 

“O único fator de risco conhecido para desenvolver HPN é a presença de aplasia de medula prévia. Como a mielodisplasia”, diz a Drª. Mariana.

Quais são os sintomas de HPN?

Os sintomas de HPN acontecem por conta do baixo nível de hemoglobina e com a deficiência de  produção de novas células.

Os principais são:

• trombose, geralmente em lugares não comuns, como veias abdominais e cérebro
• fadiga
• falta de ar
• urina escura ou avermelhada
• dor abdominal
• disfunção erétil
• dor no peito
• dificuldade de engolir
• baixo nível de glóbulos vermelhos (anemia), brancos e plaquetas

“Os sintomas são muito variáveis (afetam as pessoas de forma diferente) e podem ser inespecíficos. Isto é, não serem exclusivos de HPN”, a médica alerta.

Em alguns casos, os pacientes podem ser assintomáticos. 

HPN DIAGNÓSITCO: como é feito?

Os primeiros exames a serem analisados são o hemograma completo e o teste de urina. Por meio desses testes, é analisada a quantidade de hemoglobina e se há a presença desse mesmo elemento, respectivamente. Caso haja a suspeita de HPN, em seguida, é realizado um teste chamado citometria de fluxo para chegar ao diagnóstico.

Esse último exame é uma análise e classificação das células sanguíneas que ficam suspensas em um líquido em fluxo. 

 “Em pacientes que apresentarem uma diminuição importante da produção das células sanguíneas, pancitopenia, deve ser realizada a investigação medular com mielograma e biópsia de medula óssea”, conta a Dr. Mariana.

Como curar HPN?

Assim como acontece com algumas doenças, a cura em si não é o objetivo principal do tratamento do HPN. Nesse caso, busca-se oferecer ao paciente uma boa qualidade de vida por meio do controle dos sintomas. 

“O único tratamento curativo é o transplante de medula óssea (TMO) alogênico, entretanto nem todos os pacientes precisam deste tratamento. Alguns têm poucos sintomas e podem não precisar de nenhum tratamento, apenas seguimento clínico”, considera a especialista.

De acordo com a Drª. Mariana, pacientes que apresentem aplasia ou displasia de medula, são tratados com imunossupressão e podem ser submetidos ao TMO.

Na ocorrência de anemias graves, pode ser necessário realizar transfusão de hemácias. Caso haja sangramento, risco de sangramento ou as plaquetas estiverem abaixo do desejado, pode ser feita a transfusão de plaquetas. Por exemplo, a anemia hemolítica. Nessa situação a pessoa também deve ser tratada com drogas que inibam a destruição dos glóbulos vermelhos. 

Já aqueles que desenvolvem trombose, são submetidos ao tratamento com anticoagulantes. 

Em todos os casos, o paciente pode precisar fazer uso de suplementos vitamínicos e minerais.

Os pacientes com HPN não precisam tomar nenhum cuidado específico devido à doença além daqueles comuns a todos: hábitos de vida saudáveis e tomar algumas precauções para evitar infecções.

“Deve ser feito acompanhamento médico regularmente e a equipe assistente deve ser informada de qualquer sintoma apresentado”, finaliza a Drª. Mariana Oliveira.

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