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Saiba tudo sobre o linfoma de células do manto

Análise No Microscópio Do Linfoma De Células Do Manto
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Esse é um câncer que pode se apresentar com diferentes características, possui diversas possibilidades de tratamento, mas, no geral, atualmente, não é curável

Escrito por:

Natália Mancini

O linfoma de células do manto acontece nas células B e está dentro do grupo do linfoma não-Hodgkin (LNH). Esse câncer pode se apresentar com características variadas, inclusive podendo evoluir com mais velocidade (agressivo) ou mais lentamente (indolente). Justamente devido a essa diversidade, os sintomas podem se manifestar de diferentes maneiras e o tratamento é adaptado para cada caso específico. Apesar de haver um grande leque de opções para a terapia, na maioria dos casos, essa neoplasia não é curável. Por isso, o principal objetivo é aumentar a sobrevida, com qualidade, do paciente.

A incidência do linfoma do manto é de quatro a oito casos a cada um milhão de pessoas, por ano, representando cerca de 6% dos LNH em adultos. Essa doença tem mais chances de acontecer conforme a pessoa envelhece, sendo a idade média do diagnóstico 68 anos. Homens caucasianos são a maioria dos pacientes.

O termo “manto”, presente no nome dessa doença, vem da Geologia e é camada de estrutura do planeta Terra. Isto é, ela fica diretamente abaixo da crosta, sendo a segunda camada mais externa. Portanto, esse linfoma é chamado dessa forma pois acontece na “zona do manto” do linfonodo. 

Características do linfoma de células do manto

A Drª. Kira Bucci, hematologista do Hospital Israelita Albert Einstein, explica que esse câncer pode se originar em células distintas e ter diferentes mutações genéticas envolvidas no seu desenvolvimento. Por isso, pode se apresentar de variadas formas e características. 

Processo Da Mutação Genética Que Dá Origem Ao Linfoma De Células Do Manto

“Essa doença pode ser dividida em dois principais subtipos que diferem tanto na apresentação clínica, como em suas características moleculares: a forma nodal e uma variante leucêmica. Ambas as formas estão muito associadas com a translocação (11;14) que ‘desregula’ o gene da ciclina D1, acarretando um crescimento descontrolado desses linfócitos”, a médica diz.

Ela complementa dizendo que, caso haja a presença de mais anormalidades genéticas, como translocações envolvendo MYC ou mutações TP53, pode significar uma maior agressividade da doença. 

Dessa forma, é possível classificar o linfoma do manto como indolente ou agressivo. No primeiro caso, a evolução da doença acontece lentamente, porque há uma baixa taxa de proliferação das células. Geralmente, o paciente apresenta poucos sintomas e nem sempre necessita de tratamento medicamentoso.

Já no caso do linfoma agressivo, a evolução é rápida. Devido à alta taxa de proliferação das células, a pessoa manifesta sintomas relevantes e, normalmente, é fundamental realizar tratamento de imediato.     

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É possível prevenir esse linfoma?

De acordo com a Drª. Kira, não há fatores de risco comprovados que influenciem no desenvolvimento desse câncer. Mas, alguns estudos já levantaram possíveis associações entre a doença e risco ocupacional, alguns agentes infecciosos (infecção por Borrelia burgdorferi) e histórico familiar.

Sintomas do linfoma do manto 

A hematologista informa que, no momento do diagnóstico, geralmente, os pacientes apresentam:

Mulher Com Um Caroço Embaixo Do Braço

Como ele pode se apresentar em diversos formatos, os sintomas e sua intensidade também costumam ser variados. Entretanto, o linfoma atinge, principalmente, gânglios linfáticos, medula óssea, baço e locais extranodais, por exemplo, trato gastrointestinal e mama. 

Nos casos do linfoma no sistema digestivo, a pessoa também pode manifestar: náusea ou vômito, azia e dor ou inchaço na barriga.

Diagnóstico do linfoma de células do manto

O primeiro passo, descreve a especialista, é fazer uma avaliação física adequada, com uma anamnese e exame físico detalhados. Em seguida, é importante realizar uma coleta de sangue para verificar se é possível detectar o linfoma no hemograma e analisar o perfil metabólico, sorologias, imunoglobulinas séricas e marcadores, como DHL e B2 Microglobulina.

Médico Apontando Para Máquina De Pet Ct

Para confirmar o diagnóstico de linfoma, é essencial fazer a biópsia do gânglio ou do tecido suspeito de acometimento pela doença. Esse material segue para análise histopatológica, imuno-histoquímica ou hibridização fluorescente in situ (FISH) com o objetivo de detectar a translocação (11;14).

No caso de pacientes com alteração na quantidade de células sanguíneas, o médico pode solicitar mielograma e biópsia da medula óssea. Além disso, se houver a suspeita do acometimento do sistema nervoso central ou doença na forma mais agressiva (variante blastóide), pode ser necessária análise do líquor. 

Devido à possibilidade desse câncer aparecer na região do trato gastrointestinal, é plausível que apareça uma polipose intestinal linfomatosa. Por isso, caso haja a desconfiança de que o paciente está com uma lesão gástrica, é solicitada uma endoscopia. Outra situação na qual esse exame pode ser pedido, é se o envolvimento do trato gastrointestinal alterar o tratamento. Por exemplo, mudando o linfoma de estágio I para estágio II.

“Exames de imagem devem ser realizados para estadiamento adequado através de PET CT ou tomografia computadorizada”, pontua a Drª. Kira.

Tratamento linfoma de células do manto 

Há uma grande variedade de terapias para esse câncer, mas, é preciso primeiro separá-lo de acordo com as características de cada doença.

Se o linfoma for indolente, ou seja, a pessoa não apresentar sintomas, ter bom status performance, exames laboratoriais sem alterações e baixa carga tumoral, o paciente pode não fazer uso de tratamento medicamentoso de imediato. 

Paciente Fazendo Quimioterapia Como Tratamento Para Linfoma Do Manto

“Esses pacientes devem ser acompanhados de perto e orientados quanto aos riscos e expectativa de progressão de doença”, orienta a doutora. 

Por outro lado, caso o linfoma seja agressivo, é preciso realizar uma terapia com medicamentos. Conforme conta a especialista, a escolha do tratamento é feita baseada no desempenho do paciente, perfil de toxicidade aceitável e na experiência do médico.

A principal forma é a combinação de quimioterapia e imunoterapia. Protocolos, como o R-CHOP, Bendamustina e Rituximab, R-DHAP, HyperCVAD podem ser considerados de acordo com o perfil do paciente.

Estudos com inibidores BTK (Ibrutinib e Acalabrutinib),  Lenalidomida, Venetoclax e Bortezomib têm demonstrado resultados promissores tanto para o tratamento de primeira linha, quanto para recidiva.

Se o linfoma retornar (recidiva), é preciso considerar qual foi o método utilizado da(s) outra(s) vez(es) para definir a melhor estratégia. 

Indicação de transplante de medula óssea (TMO)

Pacientes que alcançam a primeira remissão (quando a doença não apresenta mais sinais), são jovens e apresentam bom status performance (não têm comorbidades importantes) podem fazer o TMO autólogo como tratamento de consolidação. A Drª. Kira ressalta que o TMO não é curativo, mas quando usado para esses casos, pode melhorar a sobrevida livre de progressão, embora não mude a sobrevida global.

Lupa Aumentando O Interior Do Osso E Indicando A Medula óssea

Ela complementa afirmando que “a indicação de terapia de manutenção (normalmente com Rituximab) deve ser considerada para prevenir recorrência e progressão. ”

Estudos que avaliaram o TMO autólogo em pacientes que não atingiram a remissão completa ou que recidivaram, demonstraram resultados inferiores.

Já os testes que avaliaram o TMO alogênico, quando a medula vem de um doador, com condicionamento mieloablativo é uma abordagem com muita toxicidade. Retirar esse condicionamento para pacientes com linfoma recidivado ou refratário pode trazer melhores resultados e ser menos tóxico. Mas, ainda é preciso realizar mais testes para ser incluído como possível tratamento. 

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Linfoma de células do manto tem cura?

“Existem muitos tratamentos disponíveis para tratamento do linfoma do manto e a prática terapêutica varia muito entre diferentes centros. Apesar das diversas opções, a terapia ainda não é curativa. O principal objetivo do tratamento é prolongar a sobrevida livre de progressão e tratamento dos sintomas”, a doutora diz.

Paciente E Profissional Da Saúde Felizes

Atualmente, o único método que potencialmente poderia levar a remissão é o TMO alogênico sem o condicionamento mieloablativo para doenças recidivadas e refratárias. Entretanto, como falado acima, ainda é preciso maior investigação sobre esse método para que ele se torne uma abordagem padrão.

A sobrevida global média dos pacientes com linfoma do manto que são tratados com regime de terapia intensiva é de 8 a 10 anos. Pacientes tratados com terapias menos intensivas podem apresentar sobrevida menor. Mas, cada paciente, dependendo das condições e características do seu linfoma, pode ter uma taxa de resposta diferente. 

“Estudos envolvendo terapia com células Car-T encontram-se em andamento e esperamos resultados positivos para aumentar o arsenal terapêutico dessas pessoas. É sempre importante lembrar que toda escolha terapêutica precisa ser baseada na avaliação individual de cada caso”, a  Drª. Kira Bucci finaliza.


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22 Comentários
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Boa dia! Meu nome é Marinalva tenho 38 anos, moro em Goiânia – GO. Fui diagnóstica com linfoma de célula do manto em junho 2017, fiz 5 ciclo de quimioterapia, 3 R-CHOP e 2 R- DHAP, logo apos um TMO. Depois 100 dia do transplante a doença voltou e começamos a fazer manutenção com retuxmabe.

Meu nome é Lilian, meu pai 73 anos, está internado e fechando o diagnóstico do linfoma do manto, ele não está bem, doença avançando muito rápido , muitos sintomas. Tudo muito rápido. Estamos apavorados.

Meu nome é Raquel tenho 48, e descobri o linfoma da zona do manto por acaso( o único sintoma que tinha era transpirar muito à noite no pescoço e cabeça , mas sempre fui assim então não achei estranho). Em março de 2019 após um acidente de moto onde rompi o baço ele foi retirado em uma cirurgia de emergência. Em agosto do mesmo ano notei que um carocinho na parte interna da coxa (que o que médicos anteriormente haviam diagnosticado como lipoma) estava crescendo procurei um clínico, que nem olhou e encaminhou para o cirurgião plástico. Esse cirurgião plastico examinou e já,me avisou que não tinha características de lipoma mas que faria a cirurgia, se fosse lipoma faria a retirada caso contrário retiraria um pedaço para a biópsia. Assim que abriu constatou que nao era lipoma e retirou um pedaço para a biópsia. Alguns dias depois, no começo de agosto, chegou o resultado sugerindo outro exame para confirmar mas indicando que se tratava de LNH. Sem muita orientação procurei uma oncologista que viu os exames, me examinou ( notou muitos gânglios aumentados) ela pediu mais exames para adiantar o processo e me encaminhou para um especialista Dr. José Eduardo Nicolau. Já com o diagnostico e precisando fazer o PETSCAN,depois de muita briga com convênio e demora
a autorizar exames e quimioterapia, fiz seis ciclos que quimioterapia entre dezembro de 2019 e maio de 2020 ( 3 RCHPO e 3 RDHAP intercalados). Mesmo tendo a indicação para transplante autologo o convênio (CAPEP Santos) demorou mais de um ano para autorizar.
Realizei o transplante no dia 29/09, em SP no Hospital Inglês, a “pega” foi no D+8, já estou em casa. Agora é tomar todos os cuidados para aos poucos ir retornando para minha rotina.
Sei que demora ainda, mas tudo está correndo bem.

Bom dia….minha mãe com 75 anos faleceu agora dia 15/10/2021 com linfoma manto.Fez 5 sessões de quimioterapia e o governo não liberou o Rituxmab.Começou tratamento em julho e já faleceu….foi muito rápido.

Denise, sinto muito pelo que aconteceu com sua mãe. A Abrale oferece, gratuitamente, apoio psicológico. Se sentir que precisa conversar com alguém, entre em contato conosco pelo abrale.org.br ou (11) 3149-5190.

Oi
Meu esposo recebeu hoje o resultado do linfoma célula do manto. Vai iniciar o processo de quimio na semana que vem !

Olá Patrícia! Ficamos à disposição para qualquer apoio que precisar. Entre em contato conosco pelo abrale.org.br ou (11) 3149-5190

Minha sogra tem linfoma da zona do manto faz um ano que ela em tratamento tomou 6 seção de quimioterapia . Agora ela tomar nada o médico sempre fala que o linfoma tá bom só isso que ele diz esse tempo atrás sai nas costas dela a herpes zortes horrível.

Meu nome é Creunice tenho 49 anos fui diagnósticada com linfoma nao hodkns com células do manto dia 30/09/2021 Estou no terceiro ciclo de quimioterapia, vão ser 6 e depois auto transplante, mais fiquei sabendo que esse tipo de linfoma não tem cura somente tratamento, confesso que fiquei desiludida pois tudo que queria era ter minha vidinha pacata de volta e com saúde.

Boa tarde, descobrimos que meu Pai de 69 anos no primeiro diagnóstico linfoma não hudkin tipo B e após biópsia da medula ósseo ouve infiltração e pareceu células do manto tbm. Estamos apavorados. Iniciamos tratamento após demora do convênio, mas estamos na 2 ciclo de 6 de RCHOP. Ele sente muitas dores na barriga e nas costas… não consegue comer… muito triste essa doença tão agressiva. Ainda temos muitas dúvidas porém muita fé!

Meu nome é Poliana, meu pai tinha 80 anos, foi diagnosticado com linfoma do manto semana passada, ele está muito mal fraqueza, dores na barriga e constipação, não conseguia comer teve insuficiência renal, precisou fazer hemodiálise. Em 20 dias de internação ele só piorou a cada dia. Foi muito triste, mais Deus fez o melhor pra ele, nem fez tratamento devido a doença ter sido muito agressiva e rápida. Faleceu 1 semana antes de completa 81 anos. Só Deus pra dar sabedoria do entendimento de tudo.

Boa tarde, papai tem 69 anos e foi diagnosticado com Linfoma de Células do Manto, forma blastoide, bastante agressivo. Em pesquisa de mutações do TP53 confirmaram as mutações e a ele já apresenta lesões bastante difusas, especialmente polipos nos seios da face e amígdalas, o que causa bastante desconforto respiratório. Ele mora em Anápolis-Goiás e começou o tratamento imunoquimioterápico há 1 semana (rituximabe + bendamustina) Se houver estudo em andamento que ele possa ser incluído, por favor nos avisem.

Minha irmã está com Diagnostico de Linfoma de Célula do Manto, como na maioria dos casos descobrimos em exames de rotina. exame PET bem reacional. entretanto sem sintomas, apenas teve sintomas no inicio do ano por uns 2 meses, perca de peso e sudorese noturna. atualmente está estabilizado quanto aos sintomas, passamos por 4 médicos hemato. para descobrir e ver qual o melhor caminho, apenas um médico (o mais experiente e especialista) sugeriu espera vigilante. já que está “estacionado aparentemente”, sugeriu também exames daqui alguns meses para rever isso. já outra colega dele, que ele pediu para tbm passar por ela para mais uma opinião “já quer tratar” (médica bem nova e não tão experiente), assim como a colega dela tbm que foi a primeira a diagnosticar o LCM, já queria tratar mesmo sem sintomas. Argumento é que esse tipo de Linfoma na literatura tem que ser tratado a todo custo. mas o que ando pesquisando e vejo na vida real é que, quem inicia o tratamento faz a quimio, tem um retorno e aumento muito mais rápido e agressivo. Ela minha irmã está apavorada em só pensar de fazer a quimio. e eu penso na mesma linha do médico de aguardar ter sintomas, fazer uma espera vigilante já que a quimio, dá uma derrubada na pessoa e ai sim acredito que o LCM vai ganhar mais força, ai em vez de ter uma sobrevida de 5 a 10 anos, acaba sendo de meses ou 1 ou 2 anos. este é um linfoma que não responde bem as quimioterapia infelizmente.

Escrito por:

Natália Mancini

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