Como acontece o diagnóstico de hemoglobinúria paroxística noturna
Última atualização em 2 de setembro de 2022
Apesar de não ser necessário realizar muitos exames, pacientes costumam enfrentar dificuldades em identificar a doença
Para chegar ao diagnóstico de hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) os pacientes costumam percorrer um longo caminho. Isso acontece, principalmente, por ser um quadro bastante raro e que se manifesta de diferentes formas, dificultando a sua identificação. Por isso, é importante que tanto os médicos, quanto a população conheçam a doença e seus sintomas.
O diagnóstico da HPN é feito por exclusão. Então, primeiro é descartada a possibilidade de serem algumas outras doenças mais comuns e, em seguida, faz-se a confirmação.
É fundamental que a identificação seja feita o quanto antes, para evitar complicações. O maior risco da demora é o de “trombose, incluindo embolia pulmonar, que pode ser fatal. Pacientes com HPN têm o maior risco de desenvolver trombose e um dos princípios do tratamento é justamente evitar o risco que esse quadro traz”, alerta o Dr. Rodrigo Calado, médico hematologista e Presidente do Departamento de Imagem Médica, Hematologia e Oncologia Clínica do Hospital das Clínicas da USP de Ribeirão Preto.
Como diagnosticar a HPN?
O Dr. Calado explica que a identificação da doença é feita por meio da avaliação do histórico clínico do paciente e de alguns exames específicos.
No histórico, é observado se a pessoa apresenta algum dos sintomas de HPN, como trombose, urina escura e/ou anemia. Também é analisado se o indivíduo tem anemia aplásica (AA) confirmada. Essa é uma importante informação, pois a AA é um fator de risco, uma vez que mais de 10 em cada 100 pessoas com AA irão desenvolver HPN.
O doutor ainda ressalta que, para fechar o diagnóstico de hemoglobinúria paroxística noturna, é feito o exame de citometria de fluxo, que identifica se há as células da doença no sangue.
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Dificuldades no diagnóstico de hemoglobinúria paroxística noturna
Alguns pacientes relatam ter demorado um longo período para receber a confirmação da doença. Muitos, inclusive, ficaram um tempo tratando outras patologias, ao invés da HPN. De acordo com o Dr. Calado, por se tratar de uma doença rara, muitos médicos generalistas não têm muita familiaridade com ela.
“Mesmo hematologistas gerais encontram poucos casos de HPN durante a vida. Além disso, a apresentação clínica é variável e, muitas vezes, não muito clara, como uma anemia hemolítica, por exemplo, sem diagnóstico evidente. É preciso o médico estar ciente da possibilidade do diagnóstico de HPN para solicitar os exames corretos”, ele pontua.
Uma das formas de estar atento a possibilidade de ser a hemoglobinúria paroxística noturna é identificando e reconhecendo os sintomas. Além dos mencionados anteriormente, a pessoa também pode apresentar:
- Fraqueza
- Cansaço
- Dificuldade para engolir e
- Impotência sexual.
Apesar dessas manifestações, a urina escura, por conta da hemoglobina eliminada, é o principal sinal e é importante saber diferenciar esse “sangue na urina” de um sangramento relacionado a outras causas, como infecções urinárias.
“Na HPN, a urina fica escura, com uma cor de Coca-Cola, e é causada pela destruição das hemácias dentro do próprio vaso sanguíneo. Enquanto que na infecção urinária, o sangue é devido a sangramento na bexiga ou trato urinário”, o Dr. Ricardo Calado afirma.
