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Conheça tudo sobre a leucemia promielocítica aguda

Mulher Com Leucemia Promielocítica Aguda
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Última atualização em 27 de fevereiro de 2024

Ela costuma atingir mais jovens e adultos, não é hereditária e seus principais sintomas são a febre, manchas roxas pelo corpo e infecções frequentes. Seu CID é o 92.4

Escrito por:

Natália Mancini

A leucemia promielocítica aguda é um subtipo de leucemia mieloide aguda (LMA) que acontece por conta da fusão de dois genes. O tratamento deve ser iniciado com emergência, pois, caso não seja, há risco de hemorragia. Apesar da gravidade da doença, as taxas de cura da LPA são altas.

Antigamente, essa leucemia era chamada de LMA M3, mas essa classificação não é mais tão utilizada. Dessa forma, a doença passou a ser conhecida por seu nome atual ou pela sigla LPA.

O Dr. Fábio Pires, hematologista da BP – A Beneficência Portuguesa de São Paulo,  explica que a principal causa da leucemia promielocítica aguda é o desenvolvimento do gene de fusão PML-RARA

“Isso acontece, na biologia, porque há uma troca de um pedacinho de um cromossomo com outro cromossomo. Então, um pedacinho do cromossomo 15 vai parar no cromossomo 17 e um pedacinho do 17 vai parar no 15. Isso chama-se ‘translocação cromossômica’, ou seja, a troca de um pedaço de um cromossomo com outro. Essa translocação cromossômica causa o surgimento do gene de fusão PML-RARA, que causa a LPA”, Dr. Pires detalha. Entretanto, ele pontua que ainda não se sabe exatamente o porquê essa translocação cromossômica acontece. 

É justamente essa fusão de gene que fornece características tão específicas à LPA e faz com que seja importante diferenciá-la de outros tipos de leucemia mieloide aguda. De acordo com o médico, o gene PML-RARA faz com que esta LMA tenha uma sensibilidade maior a duas moléculas, que  revolucionaram o tratamento da LPA nos últimos 30 anos e são diferentes dos medicamentos utilizados para outras LMAs.

Outra característica muito importante desse tipo de leucemia é que ela causa um alto risco de sangramento, tornando indispensável diagnosticar e tratar a LPA o quanto antes, para evitar problemas mais graves.

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Quais os sintomas da leucemia promielocítica aguda?

Os sinais da LPA são semelhantes aos sintomas de outros tipos de leucemia aguda e incluem, principalmente:

  • Febre
  • Fadiga
  • Anemia
  • Perda de peso ou perda de apetite 
  • Sangramento ou petéquia (bolinhas ou manchas roxas pelo corpo) e
  • Infecções persistentes ou frequentes.

Diagnóstico da leucemia promielocítica aguda

Diante dos sintomas e/ou de alterações no hemograma completo, o hematologista irá solicitar um exame de medula óssea para verificar se há presença de blastos (células leucêmicas) e quais são as características desses blastos.

O Dr. Pires conta que a análise dos blastos pode ser feita de uma forma mais “simples”, por meio do microscópio, e de uma forma mais “avançada”, por meio do exame de imunofenotipagem. A confirmação da doença se dá  por meio de exame genético.

Médico Fazendo Análise Do DNA Para Diagnóstico Da Leucemia Promielocítica Aguda

Esses exames podem ser repetidos ao longo do tratamento, para avaliar como a LPA está reagindo ao tratamento.

Tratamento

O tratamento da leucemia promielocítica aguda conta, principalmente, com duas moléculas: o ácido trans-retinóico (ATRA) e o trióxiodo de arsênico (ATO). Neste tipo de leucemia é ainda mais indispensável que a terapia seja iniciada o quanto antes, às vezes antes mesmo de fechar totalmente o diagnóstico, em consequência do risco de hemorragia.

Tratamento Da Leucemia Promielocítica Aguda

“É muito importante iniciar o tratamento oncológico emergencialmente, porque a LPA tem uma alta incidência de fenômenos hemorrágicos e, às vezes, esses fenômenos hemorrágicos são extremamente graves, com hemorragia no Sistema Nervoso Central, ou seja, dentro do cérebro da pessoa, hemorragia do trato digestivo ou no pulmão. Por serem sangramentos graves, quando ocorrem, podem levar o paciente a óbito”, o hematologista alerta.

Ele complementa que não se pode esperar a confirmação do diagnóstico para dar início à terapia, porque o resultado dos exames genéticos podem demorar para sair. Então, inicia-se o tratamento o quanto antes com ATRA para “controlar um pouco o processo hemorrágico da LPA e impedir que aconteçam os casos de hemorragia grave. ”

O médico ainda descreve que o protocolo de tratamento com ATRA e ATO funciona muito bem e é altamente eficaz para eliminar os blastos. Em geral, esse protocolo dura seis meses. Para situações nas quais o paciente tem uma LPA considerada de alto risco, adiciona-se quimioterapia ao esquema terapêutico.

A prevenção das hemorragias também tem um papel muito importante no tratamento da LPA. O Dr. Pires esclarece que isso é feito de duas formas: 1ª) mantendo os resultados do exame de fibrinogênio e de plaquetas em um nível adequado, que, para esses pacientes, é um pouco acima dos níveis indicados para outros tipos de LMA, e 2ª) controlando de perto as alterações de coagulação.

“Fazendo isso, você consegue prevenir a hemorragia em quase todo mundo”, ele afirma.

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Chances de cura da leucemia promielocítica aguda

O prognóstico da LPA está relacionado ao risco de hemorragia do paciente, que é classificado por meio da Escala de Risco Espanhola. Mas, em geral, as chances de cura são altíssimas, acima dos 90%.

O Dr. Pires comenta que a Escala de Risco Espanhola avalia, basicamente, o nível de leucócitos e plaquetas.

Paciente De Tratamento Da Leucemia Promielocítica Aguda

Então:

  • Risco baixo: mais de 40.000/mm³ de plaquetas e menos de 10.000/µL de leucócitos.
  • Risco intermediário: menos de 40.000/mm³ de plaquetas e menos de 10.000/µL de leucócitos. 
  • Risco alto: mais de 10.000/µL de leucócitos independentemente da quantidade de plaquetas.

Segundo o especialista, para pacientes de risco baixo/intermediário, as chances de cura da leucemia promielocítica aguda beiram 100%. Já para aqueles com risco alto, as chances de cura estão na casa dos 90%.

Por outro lado, ele explica que a principal causa de mortalidade está diretamente ligada à demora para começar a terapia e ocorre logo no início do tratamento, justamente por conta das hemorragias.

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Qual é a intercorrência mais frequente nos pacientes com leucemia promielocítica aguda?

Fora o risco de sangramento, o Dr. Pires conta que uma complicação específica desse tipo de LMA é a Síndrome da Diferenciação, que ocorre devido às medicações utilizadas no tratamento.

Antes de entender sobre a síndrome, é importante entender que o ATRA e o ATO têm um mecanismo de ação diferente de uma quimioterapia convencional. Enquanto a quimioterapia “mata” os blastos, o ATRA e o ATO  induzem a célula leucêmica a virar uma célula normal por meio de um processo chamado “diferenciação”.

Homem Com Sangramento No Nariz

“Nesse processo pode acontecer de ter uma liberação de proteínas pró-inflamatórias muito grande no corpo do paciente, levando-o a ficar em um estado que a gente chama de ‘Síndrome da Diferenciação’. Nela, o paciente pode ter febre, ganho de peso, retenção hídrica, o pulmão pode ficar cheio de líquido e pode sentir-se muito mal”, o doutor informa.

Em alguns casos, essa síndrome pode ser grave e fazer com que o paciente precise ficar internado na UTI. 

“A Síndrome de Diferenciação deve ser controlada de maneira rigorosa, utilizando redução dos medicamentos e, eventualmente, doses elevadas de corticosteroide”, o Dr. Fabio Pires diz. 

Ele ainda alerta que é importante os médicos que usam ATRA e trióxido de arsênico para tratar LPA estarem cientes desse risco, saberem controlá-lo e estarem atentos ao fato que ele ocorre apenas no primeiro ciclo de tratamento, que é a indução.

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Escrito por:

Natália Mancini

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