O melhor tratamento dependerá do diagnóstico e comportamento do quadro, mas, nem sempre, a doença entra totalmente em remissão

Escrito por: Natália Mancini

Não é possível dizer que doença autoimune tem cura, porque, na maioria dos casos, ela não “desaparece” totalmente. Mas, é bastante comum que ela fique “adormecida” por meio do tratamento, permitindo que o paciente tenha uma boa qualidade de vida. Mesmo quando isso acontece, pode ser necessário que a pessoa mantenha alguma terapia medicamentosa, porém menos intensa.

As doenças autoimunes acontecem quando o sistema imunológico (células e anticorpos que deveriam proteger o organismo) passa a enxergar o próprio corpo como uma ameaça e começa a atacá-lo. Isso gera uma reação inflamatória. 

Por esse motivo, em geral, o tratamento das doenças autoimunes tem o objetivo de controlar essa inflamação para que ela não cause danos irreversíveis aos órgãos e células afetados.

O Dr. Nilton Salles Rosa Neto, médico reumatologista do Hospital Nove de Julho, explica que “ no longo prazo, o objetivo é alcançar um estado de remissão, ou seja, em que a doença está sob controle (com ou sem medicação), e não há progressão de danos ao longo do tempo. Em certas situações pode se admitir um estado de baixa atividade de doença, ou seja, a inflamação existe, mas não é suficiente para trazer problemas significativos ao paciente.”

Quais são as doenças autoimunes

Alguns exemplos são:

• Anemia aplástica
• Púrpura trombocitopênica idiopática (PTI)
• Artrite reumatoide;
• Lúpus eritematoso sistêmico;
• Tireoidite de Hashimoto;
• Diabetes mellitus tipo 1;
• Esclerose Múltipla e
• Esclerose Sistêmica Progressiva.

Tratamento de doença autoimune

De acordo com o reumatologista, os medicamentos usados na terapia dependem se a doença está em fase aguda ou não. Na fase aguda, os principais medicamentos são os anti-inflamatórios não hormonais e os corticosteroides.

Popularmente conhecidos como corticoides, os corticosteroides não devem ser usados por muito tempo e em doses elevadas, “pois apresentam diversos efeitos adversos”, o Dr. Salles alerta. Ele complementa descrevendo que, para evitar que o paciente tome esse tipo de remédio por um longo período, são administradas drogas imunossupressoras ou imunobiológicas.

“Além disso, o tratamento pode incluir outras terapias como imunoglobulina ou plasmaférese, para inibição ou remoção de autoanticorpos. Mas, isso não é válido para todas as doenças autoimunes”, pontua o médico.

Outras estratégias que entram como complemento do tratamento das doenças autoimunes são as transfusões sanguíneas e a hemodiálise. Isso acontece porque esses procedimentos ajudam a melhorar o estado de saúde da pessoa.

O Dr. Salles ressalta que “diante dessa ampla gama de opções, o médico vai indicar as que são mais apropriadas para cada paciente.”

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Doença autoimune tem cura?

Não, a doença autoimune não tem cura, mas, costuma ser altamente controlável e pode entrar em remissão e não reativar. Ou seja, é possível que, com o tratamento, a patologia deixe de ficar ativa, não dê mais sinais e também não reapareça no futuro. Entretanto, em outros casos o paciente pode continuar com a inflamação ativa durante períodos prolongados. 

“Como não é possível prever a recorrência, um acompanhamento periódico é necessário e o tempo dirá se a doença não retornará mais”, o especialista orienta.

A depender do comportamento do diagnóstico e da gravidade do quadro alguns protocolos podem ser seguidos. Sendo eles:

1. A inflamação é autolimitada, então para espontaneamente, permitindo que o tratamento seja interrompido;
2. A inflamação vai e volta, assim usa-se medicação quando ela aparece (fase ativa) e é possível reduzir a quantidade de medicamentos, ou até mesmo interromper seu uso, nas fases inativas e
3. Quando a inflamação não cessa, dessa forma, é preciso fazer uso de terapias constantemente. 

O doutor esclarece que essa variação acontece porque durante as fases de maior inflamação, há também um maior risco de danos aos órgãos e estruturas. Já quando a inflamação está menos intensa, esse risco é menor.

No caso da anemia aplásica autoimune, por exemplo, o tratamento segue o mesmo esquema com corticoide e imunossupressores. 

“Eventualmente, situações refratárias podem requerer transplante de medula óssea. Isso também não significa cura, pois o paciente pode precisar usar medicações para evitar rejeição, há o risco de recorrência, de infecções etc. Assim, o acompanhamento em um centro especializado, com equipe multidisciplinar experiente pode fazer a diferença na evolução dos pacientes”, o Dr. Salles informa.

Já em outras situações, como na púrpura trombocitopênica idiopática, a doença “pode, inclusive, ter remissão espontânea em criança”, fala a Drª. Mary Isabel Vieira Pedroso, médica hematologista da Rede de Hospitais São Camilo de SP.

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Qualidade de vida dos pacientes

“O fato de não haver cura não significa que a doença não possa ser controlada. Desse modo, o diagnóstico e tratamento precoces fazem muita diferença na evolução dos pacientes”, o Dr. Salles salienta.

Ele diz que, geralmente, espera-se que os pacientes respondam bem aos tratamento e tenham uma boa qualidade de vida. Muitas vezes, podendo até retornar às atividades rotineiras mais brevemente. 

Por outro lado, em casos refratários ou situações nas quais o diagnóstico foi tardio, é possível que ocorra algum prejuízo em termos de qualidade de vida.

A Drª. Mary descreve que em pacientes com PTI crônica, se a plaquetopenia (queda de plaquetas) estiver moderada, pode não ser necessário entrar com medicamentos. Então, a tendência é que o paciente tenha boas condições. 

Entretanto, aquelas pessoas com plaquetopenia severa e que apresentam hemorragias, tendem a precisar de um tratamento mais prolongado. Isso pode afetar a qualidade de vida.

“Na anemia aplásica, o tratamento imunossupressor pode levar a uma independência transfusional. Porém, quando não existe uma boa resposta à terapia, o paciente fica dependente de transfusões frequentes, o que afeta negativamente a sua qualidade de vida”, a médica explica.

“Outros aspectos importantes nas doenças autoimunes são a adequada nutrição, a prática de exercícios, a cessação de tabagismo, o controle dos fatores de risco cardiovasculares, como obesidade, diabete e hipertensão. E é imprescindível a avaliação da saúde mental. Pacientes com doenças autoimunes costumam apresentar mais frequentemente ansiedade, depressão entre outras manifestações, e isto requer uma avaliação direcionada”, o Dr. Nilton Salles finaliza. 

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Uma das principais opções terapêuticas  para essa doença são os corticoides, conhecidos por causar uma série de efeitos colaterais. Na maior parte dos casos é possível amenizá-los

A PTI acontece quando o sistema imunológico, responsável pela defesa do corpo, passa a trabalhar exageradamente. Dessa forma, passa a produzir anticorpos que não só combatem as infecções, mas que também atacam as plaquetas. Por isso ela é considerada uma doença autoimune, ou seja, quando o organismo passa a atacar ele mesmo. 

Apesar de poder atingir qualquer pessoa, a púrpura trombocitopênica idiopática é considerada como rara e afeta, majoritariamente, mulheres. Além disso, ela não é contagiosa, isto é, não é possível pegá-la de alguém, nem hereditária, não é transmitida de pai/mãe para filho(a).

Devido ao ataque que acontece contra as plaquetas, responsáveis pela coagulação do sangue, há uma queda na contagem desse componente sanguíneo, chamada de plaquetopenia. Como resultado, os sintomas de PTI costumam ser: 

• presença de petéquias, que são pontos avermelhados na pele, semelhantes às sardas
• hematomas espontâneos
• sangramentos persistentes, como menstruação intensa, sangramento intenso do nariz e dentro da boca ou presença de sangue na urina ou fezes

Tratamentos para púrpura trombocitopênica idiopática

Os pacientes que apresentam as manifestações citadas acima, necessitam realizar acompanhamento médico frequente, para evitar hemorragias espontâneas graves. Além disso, também é preciso entrar com o tratamento medicamentoso e, caso não apresente a resposta esperada, pode ser indicada a retirada do baço.

A possibilidade de realizar a esplenectomia acontece porque o baço é um dos locais onde há uma grande quantidade das células que destroem as plaquetas, chamadas de macrófagos. Porém, ela não é recomendada para todos os casos, é preciso avaliar cada paciente individualmente.

Já no caso da terapia medicamentosa, os corticoides são os remédios mais utilizados no tratamento de primeira linha. Eles, normalmente, são administrados juntamente com Predsin, Calcort e Decadron. 64% dos pacientes entrevistados pela Abrale disseram ter realizado esse protocolo e 28% apontaram não ter melhorado com o primeiro tratamento. Como segunda linha, 25% utilizou a imunoglobulina intravenosa, que diminui ou detêm a perda de plaquetas.

Efeitos colaterais dos tratamentos para púrpura trombocitopênica idiopática

De acordo com a Drª. Ana Clara Kneese Nascimento, hematologista da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo, os efeitos colaterais são diferentes para cada tipo de tratamento e também podem variar dependendo do paciente.

“Geralmente os corticoides são os que mais frequentemente provocam efeitos adversos, que serão mais intensos quanto maior a dose e o tempo de uso”, diz.

Para aquelas pessoas que são submetidas à retirada do baço, as reações adversas mais comuns estão relacionadas à cirurgia. Por exemplo, leve dor abdominal após o procedimento e uma pequena cicatriz, se  ele for realizado por laparoscopia.

“Os maiores temores são infecção grave e trombose, porém com os devidos cuidados, estes são raros”, a doutora informa.

Enquanto que, os efeitos colaterais do corticoide mais comuns são: edema, face de lua, hipertensão arterial, diabetes, cãibras, insônia, nervosismo e ganho de peso. Reforçando os resultados obtidos pela pesquisa da Abrale.

Em relação ao aumento de peso, a Drª. Ana Clara conta que ele acontece por diversas razões diretamente relacionadas à medicação. “Com aumento da fome e, consequentemente, da ingestão alimentar, há maior retenção de sódio que leva a maior inchaço e aumento de acúmulo de gordura. ”

Além disso, a pesquisa ainda mostrou que 23% das pessoas afirmaram terem alterado seus hábitos alimentares durante o tratamento da PTI. Dessa forma, a especialista fala que é possível que esses novos hábitos também estejam relacionados com o aumento do peso.

Como forma de evitar ou amenizar essa reação adversa, a Drª. Ana Clara recomenda restringir o consumo de sal e açúcar da dieta, além de realizar atividades físicas. “Mas, certamente, o mais importante será usar a menor dose possível pelo menor tempo possível”, ela ressalta. 

Alterações de humor

Como mencionado anteriormente, a alteração de humor é o segundo efeito colateral mais comum dos tratamentos para púrpura trombocitopênica idiopática. Isso acontece porque o corticoide deixa o corpo em um “estado de alerta”. Sendo que ele também varia de intensidade, dependendo do paciente, da dose e tempo de uso do medicamento. 

“Nem sempre [é possível amenizar ou evitar as alterações de humor], pois depende da sensibilidade individual. Manter boa rede de apoio, e bons hábitos podem auxiliar em alguma medida”, a Drª. Ana Clara orienta.

Cansaço

Novamente, é mais comum que ele seja causado devido ao corticoide usado como tratamento para a PTI. 

Outro achado da pesquisa feita pela Abrale é que 23% dos pacientes deixaram de praticar atividade física e isso também pode estar relacionado com o cansaço.

A hematologista diz que “muitos fatores podem estar envolvidos. Sendo um deles, a própria plaquetopenia, que impede algumas atividades de maior risco de sangramento. Outro fator é o próprio adoecimento. ”

É possível que retomar os exercícios auxilie na redução do cansaço, mas, para isso, é necessário vencer a fadiga inicial.

“Atividade física ajuda todo mundo, mesmo pessoas que não têm PTI. Acho que saber que ajudará a passar melhor pelo tratamento é uma ideia que pode auxiliar”, a médica orienta. 

É necessário porém, praticar atividades que não apresentem risco de trauma ou queda, como caminhada, hidroginástica e yoga. 

“Uma vez que a pessoa se adapta ao diagnóstico e entende a doença é importante manter dieta saudável e atividade física”, a Drª. Ana Claudia Kneese finaliza.

É preciso ficar atenta à PTI durante a gravidez

PTI, quando retirar o baço?

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A trombocitopenia imune primária (PTI) ocorre devido a uma alteração nos anticorpos que passam a atacar as plaquetas. O baço é responsável pela maior parte das plaquetas destruídas

O que é PTI?

A trombocitopenia primária imune ou púrpura trombocitopênica idiopática, mais conhecida como PTI, é uma doença hematológica autoimune que acontece devido à destruição das plaquetas. Ou seja, o próprio corpo da pessoa combate as plaquetas pois as enxerga como um invasor.

A doença recebe esse nome pois “trombocitopenia” significa justamente uma queda no número de plaquetas. Enquanto “púrpura” é o nome dado às manchas roxas no corpo, um dos principais sintomas dessa doença.

Porém, antes de entender mais sobre a PTI, é preciso saber a importância das plaquetas no corpo humano.

O que são plaquetas?

Elas também podem ser chamadas de trombócitos, fazem parte da composição do sangue e são produzidas na medula óssea.

Sua principal função é iniciar o processo de coagulação do sangue quando acontece algum trauma.  Dessa forma, ao se agruparem, formam um tipo de rolha para impedir o sangramento rapidamente. Isso oferece ao corpo tempo suficiente para que ele possa reparar a lesão e evitar maiores perdas sanguíneas.

Uma pessoa saudável possui a contagem de plaquetas entre 150.000/mm3 e 400.000/mm3 de sangue. Dessa forma, quando essa quantidade chega abaixo de 100.000/mm3, pode ser considerado como um indício da trombocitopenia.

Como é feito o diagnóstico da trombocitopenia?

A Drª Maricy Almeida, especialista em coagulopatia no IBCC Oncologia, explica que o diagnóstico de PTI é feito por exclusão. Isso acontece pois não existe um exame laboratorial que detecte essa doença. Então, é analisado o histórico clínico da pessoa, o exame físico, além do hemograma completo e esfregaço de sangue periférico.

“O diagnóstico é dado quando houver presença de trombocitopenia isolada, ou seja, sem alterações no esfregaço sanguíneo e no hemograma. Além de descartar outras condições clínicas associadas à queda das plaquetas, como infecções, doenças autoimunes, neoplasias, efeito adverso de medicamentos, entre outras”, explica a Drª Maricy.

É importante também realizar exames para doenças infecciosas que podem se manifestar, inicialmente, com queda das plaquetas. Por exemplo, HIV e Hepatite C. Além de também ser preciso descartar a possibilidade de tumores ou mielodisplasia.

Qual o tratamento para PTI?

Existem alguns possíveis tratamentos para a PTI, dependendo da quantidade de plaquetas do paciente.

Se ele estiver com trombocitopenia de leve a moderada (30.000-50.000 por mililitro) e não apresentar sintomas, a tendência é que não seja necessário fazer tratamento.

Porém, se a quantidade de plaquetas estiver muito baixa (menos de 30.000/mm3) e/ou houver sangramento, é preciso dar início aos medicamentos.

Segundo a Drª Maricy, “a pulsoterapia com corticoides é a escolha inicial para o tratamento da PTI.  Sendo que a maioria dos adultos responde a esse esquema dentro de uma a duas semanas. ”

Caso o paciente não apresente a resposta esperada, é administrada a imunoglobulina intravenosa. Essa opção também pode ser utilizada em casos de emergência.

“Outra possibilidade para controle a longo prazo após falha da corticoterapia é a retirada do baço, cirurgia chamada de esplenectomia”, explica a especialista.

Caso aconteça a refratariedade, diversas outras medicações imunossupressoras podem ser usadas para aumento de níveis plaquetários. Recentemente, uma nova classe de medicações chamada agonistas do receptor de trombopoetina também vêm sendo utilizadas e apresentando bons resultados.

Retirar o baço: sim ou não?

Quando a pessoa tem PTI, os anticorpos dela passam a enxergar as plaquetas como algo estranho que precisa ser combatido e “grudam” nelas. Em seguida, elas são destruídas por células chamadas macrófagos, encontradas, predominantemente, no baço, fígado e medula óssea.

“Dessa forma, a retirada do baço tem como explicação o fato desse órgão ser o principal responsável pela destruição plaquetária. Além de conter cerca de 25% da massa linfóide envolvida na produção de anticorpos deficientes causadores da doença. A cirurgia remove um dos principais locais de destruição plaquetária e também minimiza a produção de anticorpos que vão atacar as plaquetas”, explica a médica.

A esplenectomia só é recomendada caso haja uma falha da terapia inicial com corticoide; contagem de plaquetas menor que 10.000/mm³ sem sangramentos; resposta não esperada após 3 meses de tratamento; o paciente desenvolva efeitos colaterais ou resistência ao corticoide ou a imunoglobulina endovenosa.

“A indicação do procedimento cirúrgico deve ser avaliada individualmente, levando em conta diversos fatores do paciente como idade, presença de comorbidades e outros que podem elevar o risco cirúrgico”, conta a Drª Marcy.

Caso o médico opte por realizar a esplenectomia, é preciso ter cuidado com o aumento das chances de infecções. Por isso, os pacientes devem ser imunizados para Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae b, e Neisseria meningitidis antes do processo cirúrgico.

Outro cuidado pré-cirúrgico necessário é a realização de um exame de imagem abdominal. O objetivo é avaliar se há presença do baço acessório, um tipo de “segundo baço” que pode levar à uma recaída da doença após a esplenectomia.

“O sucesso terapêutico na PTI crônica a curto (até 24 semanas) e a longo prazo (em cinco anos) é de 92 e 72%. Porém uma menor porcentagem dos pacientes pode apresentar recaída de doença, sendo necessário novos tratamentos com imunossupressores”, conta a médica.

A trombocitopenia tem cura?

A PTI é considerada uma doença benigna e de curso crônico. Ou seja, ela não possui cura, porém o paciente pode ter uma vida normal controlando o nível de plaquetas.

“A PTI crônica tem uma taxa de reversão espontânea sem recidiva em torno de 5%. Na maior parte dos casos a doença é controlável com o uso de imunossupressores. O objetivo é que após a suspensão dos imunossupressores, o nível plaquetário se mantenha estável”, explica a especialista.

Porém, existem alguns fatores de risco que podem causar um desequilíbrio na quantidade de plaquetas. Por exemplo, infecções, vacinação, uso de medicações específicas, gravidez e procedimentos cirúrgicos.

A mortalidade por PTI é muito baixa (entre 0,7% e 7,5%) e está relacionada a complicações hemorrágicas. Isso normalmente ocorre quando o nível plaquetário está extremamente baixo (< 10.000/mm³), levando a sangramentos localizados, como no Sistema Nervoso Central e trato gastrointestinal.

A Drª. Marcy conta que “nessas situações específicas é indicada a transfusão de plaquetas para tentar minimizar os danos causados pelo sangramento”.

É preciso seguir alguma dieta?

Não existem alimentos específicos para quem tem PTI.

“Os pacientes devem ficar atentos, pois alguns suplementos e vitaminas podem afetar as plaquetas e aumentar a chance de sangramento. Dessa forma, o ideal é sempre entrar em contato com o médico hematologista em acompanhamento para uso seguro de suplementações dietéticas”, diz a especialista.

Quem tem PTI pode doar sangue?

“A Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI) é uma doença de natureza autoimune. Devido a isso, se ocorrida na idade adulta, mesmo que esteja controlada e com a quantidade de plaquetas estável, é considerada inaptidão definitiva” finaliza a Drª Marcy.

Sem medo dos corticoides

Como fazer o desmame do corticoide

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