A mielofibrose tem cura?
Última atualização em 22 de fevereiro de 2024
O tratamento e, portanto as chances de cura, depende do risco da doença e características do paciente
Em alguns casos, a mielofibrose tem cura, mas para alcançar esse resultado, é preciso fazer o transplante de medula óssea. Para os pacientes que não são candidatos a esse procedimento, há uma série de medicamentos disponíveis que controlam a doença e amenizam os sintomas.
O Dr. Roberto Luiz da Silva, coordenador do serviço de Hematologia e transplante de medula óssea do IBCC, esclarece que a mielofibrose (MF) é uma doença mieloproliferativa que afeta as células-tronco, provocando fibrose na medula óssea.
“Os pacientes, normalmente, apresentam dor abdominal e sintomas relacionados à anemia. Algumas pessoas apresentam hemorragias, devido à baixa de plaquetas e infecção, por conta da diminuição do número de leucócitos”, o Dr. Silva complementa.
A mielofibrose tem cura?
De acordo com o especialista esse câncer pode ser curado em uma única situação: quando é possível realizar o transplante de medula óssea (TMO) alogênico. Entretanto, é fundamental ressaltar que nem sempre o TMO é necessário e nem todos os pacientes são elegíveis para esse procedimento.
A decisão de realizar ou não o TMO depende de uma série de fatores, incluindo o risco associado à MF e as características individuais do paciente.
O Dr. Silva explica que os pacientes com mielofibrose são divididos em baixo risco, risco intermediário e alto risco e essa separação é feita com base em critérios citogenéticos, moleculares e clínicos.
Normalmente, o TMO é recomendado para pacientes de alto risco, que estão com boas condições clínicas e de saúde e que encontram um doador de medula totalmente ou parcialmente compatível.
Entretanto, o médico pontua que raramente o TMO é indicado e isso acontece por alguns motivos.
“Na maioria das vezes se opta pelo tratamento clínico devido ao fato de a doença já acometer pessoas mais idosas. Uma pequena parcela dos pacientes é classificada como alto risco, poucos estão aptos a realizar o TMO e ainda há a dificuldade de encontrar um doador compatível”, ele esclarece.
Já para os casos de baixo risco, o TMO raramente é uma opção, já que o tratamento convencional tende a trazer melhores resultados.
“A morbidade e a mortalidade relacionadas ao transplante superam o potencial prolongamento da sobrevida neste grupo de pacientes, que apresentam um prognóstico geralmente favorável”, o doutor fala.
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No tratamento, opções como o transplante de medula óssea, transfusões de sangue e medicamentos são utilizadas para melhorar os níveis…
Tratamento para mielofibrose
Para pacientes de baixo risco ou aqueles que não são candidatos ao TMO, o foco do tratamento é aliviar os sintomas e controlar a progressão da doença, a fim de evitar que ela evolua para leucemia aguda.
O Dr. Silva classifica os pacientes de baixo risco em dois grupos: sintomáticos e assintomáticos. Para aqueles que estão sintomáticos, o acompanhamento médico costuma ser a opção escolhida, não havendo a necessidade de intervenção medicamentosa. Entretanto, para pacientes sintomáticos, a terapia recomendada depende da natureza e gravidade dos sintomas.
Ele exemplifica que, em casos de anemia, é possível realizar a transfusão de hemácias ou a estimulação da medula óssea por meio da eritropoetina. Medicamentos como o hormônio Danazol e a Talidomida podem ser considerados pela equipe médica para tentar reduzir a necessidade de transfusões.
“Se os sintomas estiverem relacionados ao aumento do baço (esplenomegalia) podemos utilizar a Hidroxiureia. Caso as plaquetas estejam acima de 50.000, podemos utilizar o Ruxolitinib ou Momelotinib e, caso as plaquetas estejam inferior a 50.000, poderá ser utilizado o Pacritinib”, o Dr. Silva descreve.
Além dessas terapias, se o aumento do baço causar uma queda muito significativa das células sanguíneas e houver risco de rompimento, pode ser feita a retirada desse órgão (esplenectomia).
O Dr. Silva destaca que, se a pessoa apresenta uma resposta adequada à terapia, ou seja, têm alívio dos sintomas e redução da necessidade de transfusão, o tratamento é mantido indefinidamente, “até termos uma progressão da doença ou intolerância”, ele explica.
Por outro lado, quem tem uma resposta considerada inadequada, isto é, teve intolerância, perda de resposta ou progressão da doença, a equipe médica pode avaliar a troca do medicamento.
“Geralmente, repetimos o exame de medula óssea neste cenário para testar mutações adicionais, que podem anunciar a progressão da doença”, o especialista complementa.
Ele também alerta que, para pacientes em tratamento com o Ruxolitinib, a redução gradual da dose é necessária para evitar uma potencial síndrome de rebote, que pode ser perigosa.
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Qualidade e expectativa de vida
Os pacientes com mielofibrose costumam tolerar bem o tratamento e, na maioria dos casos, não desenvolvem efeitos colaterais graves que prejudicam sua qualidade de vida. No entanto, é crucial estar atento à possibilidade da doença se transformar em uma leucemia aguda, o que requer uma terapia mais intensa e está associada a um maior impacto na qualidade de vida.
O hematologista alerta que é fundamental “os pacientes seguirem em consultas periódicas com seus hematologistas, para fazer a correção da dosagem dos medicamentos em caso de toxicidade”.
Em relação à expectativa de vida de pessoas com mielofibrose, o Dr. Roberto Luiz da Silva diz que “a MF está associada a uma sobrevida global mediana estimada (SG) de aproximadamente seis anos. ”
Isso ocorre por conta do risco de progressão da doença, especialmente da transformação em leucemia, devido às complicações trombo-hemorrágicas e contaminação por infecções.
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