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Como acontece o diagnóstico de hemoglobinúria paroxística noturna

Diagnóstico De Hemoglobinúria Paroxística Noturna
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Apesar de não ser necessário realizar muitos exames, pacientes costumam enfrentar dificuldades em identificar a doença

Escrito por:

Natália Mancini

Para chegar ao diagnóstico de hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) os pacientes costumam percorrer um longo caminho. Isso acontece, principalmente, por ser um quadro bastante raro e que se manifesta de diferentes formas, dificultando a sua identificação. Por isso, é importante que tanto os médicos, quanto a população conheçam a doença e seus sintomas.

O diagnóstico da HPN é feito por exclusão. Então, primeiro é descartada a possibilidade de serem algumas outras doenças mais comuns e, em seguida, faz-se a confirmação.

É fundamental que a identificação seja feita o quanto antes, para evitar complicações. O maior risco da demora é o de “trombose, incluindo embolia pulmonar, que pode ser fatal. Pacientes com HPN têm o maior risco de desenvolver trombose e um dos princípios do tratamento é justamente evitar o risco que esse quadro traz”, alerta o Dr. Rodrigo Calado, médico hematologista e Presidente do Departamento de Imagem Médica, Hematologia e Oncologia Clínica do Hospital das Clínicas da USP de Ribeirão Preto.

Como diagnosticar a HPN?

O Dr. Calado explica que a identificação da doença é feita por meio da avaliação do histórico clínico do paciente e de alguns exames específicos. 

No histórico, é observado se a pessoa apresenta algum dos sintomas de HPN, como trombose, urina escura e/ou anemia. Também é analisado se o indivíduo tem anemia aplásica (AA) confirmada. Essa é uma importante informação, pois  a AA é um fator de risco, uma vez que mais de 10 em cada 100 pessoas com AA irão desenvolver HPN.

Pessoa Em Um Laboratório Olhando Em Um Microscópio Para Diagnosticar A HPN

O doutor ainda ressalta que, para fechar o diagnóstico de hemoglobinúria paroxística noturna, é feito o exame de citometria de fluxo, que identifica se há as células da doença no sangue.

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Dificuldades no diagnóstico de hemoglobinúria paroxística noturna

Alguns pacientes relatam ter demorado um longo período para receber a confirmação da doença. Muitos, inclusive, ficaram um tempo tratando outras patologias, ao invés da HPN. De acordo com o Dr. Calado, por se tratar de uma doença rara, muitos médicos generalistas não têm muita familiaridade com ela. 

Exames Para Diagnóstico Da HPN

“Mesmo hematologistas gerais encontram poucos casos de HPN durante a vida. Além disso, a apresentação clínica é variável e, muitas vezes, não muito clara, como uma anemia hemolítica, por exemplo, sem diagnóstico evidente. É preciso o médico estar ciente da possibilidade do diagnóstico de HPN  para solicitar os exames corretos”, ele pontua.

Uma das formas de estar atento a possibilidade de ser a hemoglobinúria paroxística noturna é identificando e reconhecendo os sintomas. Além dos mencionados anteriormente, a pessoa também pode apresentar:

  • Fraqueza
  • Cansaço
  • Dificuldade para engolir e
  • Impotência sexual. 

Apesar dessas manifestações, a urina escura, por conta da hemoglobina eliminada, é o principal sinal e é importante saber diferenciar esse “sangue na urina” de um sangramento relacionado a outras causas, como infecções urinárias.

“Na HPN, a urina fica escura, com uma cor de Coca-Cola, e é causada pela destruição das hemácias dentro do próprio vaso sanguíneo. Enquanto que na infecção urinária, o sangue é devido a sangramento na bexiga ou trato urinário”, o Dr. Ricardo Calado afirma.

A HPN pode ser tratada!

O tratamento, geralmente, é feito com o anticorpo monoclonal  Soliris® (eculizumabe), da Alexion, e conta com terapias de suporte, como a transfusão de sangue. Mas, dependendo do caso, o transplante de medula óssea alogênico também pode ser uma opção terapêutica.

Para saber mais sobre o tratamento, acesse: https://www.abrale.org.br/doencas/hpn/tratamento/


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Natália Mancini

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