Os efeitos tardios do tratamento do câncer infantil são uma preocupação para médicos, pacientes e familiares. Isso porque, mesmo com a remissão da doença, esses problemas físicos, cognitivos ou emocionais podem surgir meses ou anos após o término do tratamento oncológico e afetar a vida adulta.

Especialistas acompanham estes casos com atenção, pois com as altas taxas de cura do câncer pediátrico, se busca, além da sobrevivência, que essas crianças vivam bem a longo prazo, tornando-se adultos funcionais física e emocionalmente falando.

Os efeitos tardios podem surgir em diferentes momentos. Alguns aparecem logo após o término do tratamento, enquanto outros podem levar anos ou até décadas para se manifestar.

“O acompanhamento a longo prazo é fundamental. Ele inclui avaliações periódicas direcionadas ao tipo de tratamento recebido, com foco na detecção precoce de complicações. Esse seguimento costuma envolver uma equipe multiprofissional, incluindo oncologia, endocrinologia, cardiologia, entre outras especialidades”, comenta a médica.

Sim, é possível. A prevenção já começa no planejamento do tratamento, com a utilização de protocolos modernos que reduzem doses e evitam a irradiação sempre que possível.

Pelas convenções médicas, um paciente só é considerado curado do câncer após cinco anos em remissão da neoplasia. Agora, isso significa que, depois desse tempo, não existe mais chance de recidiva do câncer? Entenda nesta matéria.

Phillip Scheinberg, hematologista, explica que o “marco de cinco anos é mais uma convenção do que uma regra biológica rígida”. O médico observa que a maioria das recidivas de câncer acontecem nos primeiros dois ou três anos após o fim do tratamento.

“Depois disso, o risco [de o câncer voltar] vai diminuindo progressivamente, e após cinco anos ele se torna bem baixo. Por isso, convencionou-se usar esse período como um marco para considerar o paciente potencialmente curado”, conta.

Porém, o hematologista ressalta que, nos casos dos cânceres do sangue crônicos ou de desenvolvimento lento, a recidiva pode acontecer depois de muitos anos. “Isso não é tão incomum e, muitas vezes, a recidiva tem um comportamento mais controlável”, relata.

O que é um câncer do sangue secundário?

Scheinberg comenta que o câncer hematológico secundário é aquele que surge como consequência de um tratamento oncológico anterior. “O exemplo mais clássico é o de um paciente que teve um câncer, como um tumor de mama, por exemplo, e foi tratado com quimioterapia e/ou radioterapia. Anos depois, ele pode desenvolver uma leucemia ou uma síndrome mielodisplásica relacionada a esse tratamento”, exemplifica.

Qual a chance de um segundo câncer do sangue?

Scheinberg entende que, de forma geral, ao longo do tempo, uma pessoa que se curou de um câncer do sangue passa a ter as mesmas chances de desenvolver uma segunda neoplasia do sangue que uma pessoa que nunca adoeceu. Mas, alguns subtipos da doença podem aumentar a chance do surgimento de uma nova neoplasia hematológica, segundo o especialista.

“Certos linfomas podem aumentar discretamente a chance de desenvolver outros tipos de linfoma. Da mesma forma, pacientes com doenças como o mieloma múltiplo podem ter um risco um pouco maior de outros cânceres”, explica. Outro fator que pode aumentar as chances de um câncer secundário é o tipo de tratamento. “Algumas quimioterapias, radioterapias ou até o transplante de medula óssea podem, em casos raros, aumentar o risco de um segundo câncer ao longo dos anos”, afirma.

Predisposições genéticas do paciente ou alterações no sistema imunológico também podem aumentar o risco de câncer. “Existem fatores de risco comportamentais e ambientais, como tabagismo, obesidade, sedentarismo, que continuam presentes mesmo após o tratamento e podem influenciar o risco futuro”, lembra Scheinberg.

Na prática, o hematologista ressalta que “não dá para dar uma resposta única para todos os pacientes”. O risco do câncer retornar deve ser analisado individualmente e deve levar em consideração o tipo de doença, o tratamento realizado e o perfil de risco de cada pessoa.

É possível prevenir um câncer do sangue secundário?

Scheinberg informa que não existe uma forma totalmente garantida de evitar um câncer hematológico secundário, “principalmente quando ele está relacionado a tratamentos prévios que foram necessários para tratar uma doença grave”.

Porém, o hematologista reforça que quando uma quimio ou radioterapia é indicada, o benefício dela supera muito o risco.

Em relação aos outros fatores de risco, Scheinberg recomenda evitar o tabagismo, o sedentarismo e a exposição desnecessária a substâncias tóxicas. Outra maneira de proteção é realizar acompanhamento médico regular para identificar alterações o mais rápido possível.

Depois da remissão, ainda preciso fazer acompanhamento?

Scheinberg frisa que, mesmo que o acompanhamento médico se torne menos frequente, ele não deixa de existir, principalmente para cânceres crônicos. “É fundamental manter o cuidado geral com a saúde, fazer check-ups e não deixar outras condições de lado”, afirma.

Na segunda metade de março, foi lançada na Netflix a série “Emergência Radioativa”, sobre o acidente com Césio-137, que ocorreu em Goiânia. Após a exposição e até a ingestão de Césio, algumas personagens têm sangramentos pelo nariz e pela boca, sintomas também comuns nas leucemias agudas. Mas, será que a radiação do Césio-137 pode causar câncer?

Entenda o Césio-137

Antes de tudo, primeiro vamos explicar o Césio-137: é um isótopo radioativo, ou seja um tipo de átomo, usado no tratamento do câncer a partir da radioterapia.

Em setembro de 1987, em Goiânia, trabalhadores manusearam de forma incorreta um aparelho de radioterapia abandonado, e gerou um acidente radioativo de forma indireta e direta a centenas de pessoas da região.

Segundo informações do Governo de Goiás, com a violação do equipamento, foram espalhados no meio ambiente vários fragmentos de 137Cs, na forma de pó azul brilhante, provocando a contaminação de diversos locais, especificamente naqueles onde houve manipulação do material.

Na série, quando as pessoas contaminadas já estão sob cuidados médicos, sofrem alguns sangramentos pelo nariz e vomitam sangue, devido aos efeitos da radiação. Em leucemias agudas, os sintomas são bem parecidos, algumas pessoas podem, até mesmo, chorar sangue.

A radiação pode causar leucemia?

Oren Smaletz, oncologista do Einstein Hospital Israelita, comenta que sim, a radiação causa câncer. Ele explica que a radiação solar, por exemplo, é uma das principais causas do câncer de pele.

De acordo com Cassio Pellizzon, Head de Radiologia do A.C.Camargo Cancer Center, “o tempo que leva para que uma pessoa desenvolva um câncer após ser exposto à radiação vai depender da dose, tipo de radiação, local da exposição do corpo, fatores genéticos”.

Em relação à leucemia, um dos problemas é que as células da medula óssea são um dos tecidos mais sensíveis à radiação no organismo, segundo Pellizzon. Isso porque essas células estão em constante multiplicação para repor as células do sangue. “O DNA fica instável na hora que está ocorrendo a duplicação das células e elas acabam expostas a qualquer agente, não somente à radiação”, relata Smaletz.

Após a exposição a altas doses de radiação, as células da medula podem parar de funcionar adequadamente ou se reproduzir desordenadamente.

O câncer do sangue, como a leucemia, acontece quando alguma das células da medula se reproduz desordenadamente. Já quando a medula começa a produzir as células em menor velocidade, muitas vezes pode ser só uma resposta da radiação.

“Mas, eventualmente, pode ser também uma mielodisplasia, que apresenta uma medula óssea ineficaz e acaba se comportando um pouco como uma leucemia”, explica Smaletz.

A radioterapia pode causar câncer?

O Césio-137 radioativo foi encontrado em uma máquina abandonada de radioterapia. Se o elemento radioativo pode causar câncer, a radioterapia também pode?

“A radiação recebida de forma descontrolada pode causar o câncer. Já a usada de forma controlada pelo rádio-oncologista trata o câncer. Mas, é importante lembrar também que algumas pessoas com síndromes genéticas podem desenvolver um segundo tumor decorrente da radioterapia”, diz Pellizzon.

Ainda assim, a exposição durante a radioterapia é segura!

“O tratamento é controlado. A radioterapia é limitada a determinados segmentos anatômicos”, explica Pellizzon. No acidente com o Césio-137, não havia controle da exposição.

Há alguns anos, entidades lutam pela ampliação dos direitos das pessoas com câncer ou pela equiparação aos direitos das pessoas com deficiências (PCD). Você sabe qual é a diferença entre os benefícios de ambos os grupos? E quais direitos as pessoas com câncer passariam a ter com o acesso similar aos PCDs?

Pedro Toledo, advogado na Abrale, explica que as principais diferenças entre os dois direitos são o foco e o motivo de existir.

“No caso da pessoa com câncer, os direitos existem para ajudar a pessoa durante o tratamento e para compensar os impactos financeiros e funcionais da doença”, afirma e acrescenta: “Enquanto, no caso da pessoa com deficiência, que, muitas vezes, enfrenta barreiras ainda maiores, os direitos estão relacionados à cidadania, voltados à inclusão social, acessibilidade e igualdade de oportunidades”.

Outra diferença é que os direitos PCD podem ser mantidos a longo prazo, uma vez que as limitações podem ser de longa duração ou permanentes. Já os direitos das pessoas com câncer, conforme Toledo, podem ser temporários. “Ou seja, eles podem ser mantidos somente enquanto houver necessidade de tratamento ativo, podendo ser revogados quando a pessoa entra em remissão ou quando há a consideração de cura do câncer”, conta.

Quais são os direitos das pessoas com câncer?

Entre os principais direitos das pessoas com câncer estão:

• acesso integral e gratuito ao tratamento pelo SUS, o que inclui o fornecimento de medicamentos, cirurgias, exames e procedimentos especializados;
• direito à prioridade de atendimento em serviços públicos e privados, quando o estado clínico exigir;
• saque antecipado do FGTS e do PIS/PASEP;
• isenção do imposto de renda sobre aposentadorias e pensões.

Segundo o advogado, existem outros direitos, mas só o laudo de câncer não os concede automaticamente. Alguns exemplos são:

• benefícios do INSS: é preciso passar pela perícia médica para demonstrar a incapacidade para o trabalho e precisa estar contribuindo com a previdência ou ter feito isso em período recente;
• pessoas que não contribuem: podem ter direito a algum benefício social, como o BPC-LOAS ou Bolsa Família, mas há a análise da renda familiar e das condições sociais, para conferir se há o enquadramento em todos os requisitos desses benefícios.

Quais são os direitos das pessoas com deficiência?

Para ter alguns dos direitos das pessoas com deficiência, pode ser necessário cumprir alguns outros requisitos, como Toledo explica. “No caso dos benefícios previdenciários ou assistenciais, por exemplo, é preciso haver a incapacidade para o trabalho, renda familiar baixa e vulnerabilidade econômica”, informa.

Alguns outros direitos das pessoas com deficiência são:

• isenção de impostos na compra de veículos adaptados;
• reserva de vagas em concursos públicos e no mercado de trabalho;
• acessibilidade obrigatória em prédios, transportes e serviços;
• prioridade em serviços públicos e privados;
• proteção contra discriminação;
• garantia de inclusão plena.

Uma pessoa com câncer pode ter os direitos das PCDs?

Segundo o advogado, o paciente de câncer só terá os mesmos direitos das pessoas com deficiência quando o tratamento ou a doença causarem limitações que impeçam a participação plena na sociedade.

“Isso pode ocorrer quando há neuropatias causadas por quimioterapia, amputações, redução da mobilidade, fadiga crônica incapacitante e limitações permanentes decorrentes da doença ou do tratamento”, cita.

Toledo ressalta que não basta o diagnóstico do câncer para que a pessoa seja considerada PCD, é preciso uma análise individual para entender quais foram as limitações causadas pela doença. Para se enquadrar como PCD, em grande parte das vezes a pessoa precisa enfrentar efeitos graves e sequelas permanentes do tratamento.

“Já as pessoas que estiverem com a doença controlada, de forma crônica ou sem limitações duradouras, geralmente não se enquadram como PCD e não conseguem acesso aos mesmos direitos”, explica o advogado.

Por que conceder direitos PCD para todas as pessoas com câncer?

Nos últimos anos, algumas associações de pacientes, como a Abrale, e associações médicas defendem a ampliação dos direitos das pessoas com câncer.

O objetivo é o reconhecimento de que a doença causa limitações e demanda a equiparação de direitos “em áreas como trabalho, acessibilidade e benefícios assistenciais, bem como a criação de políticas públicas que não dependam do enquadramento formal como PCD”, comenta Toledo.

Mesmo nos casos em que doença não leve a uma condição de saúde reconhecida pela lei, o câncer pode gerar limitações funcionais recorrentes, efeitos colaterais severos, necessidade de afastamentos frequentes, custos elevados durante o tratamento, dependência de cuidadores e adaptações de ambiente e rotina.

Com a equiparação dos direitos, a pessoa com câncer teria “mais proteção social, melhor acesso ao trabalho, isenções em situações de incapacidade, mais inclusão e maior segurança durante o tratamento”, frisa o advogado.

Nos Estados Unidos, exames de sangue que, supostamente, diagnosticam diversos tipos de cânceres, se popularizaram. Um destes exames pretende analisar pedaços de DNA tumoral circulante no sangue e, para a análise, o paciente deve fazer a coleta do material, que posteriormente é enviado para um laboratório norte-americano específico.

Esses testes não foram aprovados pela agência reguladora de saúde do país, mas nos faz pensar: será que para os cânceres do sangue um simples hemograma é suficiente para diagnosticar a doença?

Thiago Xavier Carneiro, hematologista no Hospital Ophir Loyola e da Universidade do Estado do Pará, explica que o exame de sangue é a primeira análise que levanta a possibilidade do câncer do sangue existir. Mas que de modo algum o diagnóstico fica concluído.

“O hemograma só serve para a suspeita dos cânceres hematológicos”, ressalta o médico.

Alterações celulares X Tempo de análise do hemograma

Por vezes, as alterações grandes no hemograma podem ser outras doenças menos complexas que o câncer, segundo Xavier. “Na maior parte das vezes são outras alterações: processos infecciosos, anemias mais simples, púrpura, diversas outras alterações, que são benignas, e que podem deixar o hemograma bastante alterado”, comenta.

Um câncer do sangue pode alterar indicadores como os leucócitos, as plaquetas e mostrar até uma anemia. Conforme o hematologista, os leucócitos podem ficar muito altos ou muito baixos. Mas Xavier frisa que “alterações importantes nesse exame devem ser interpretadas por um hematologista, para tentar avaliar se são simples ou merecem uma atenção especializada”.

Logo que um hemograma chega a um especialista, ele rapidamente é interpretado e o paciente, encaminhado. Para o hematologista, o maior problema é quando as alterações são significativas e o hemograma não é avaliado rapidamente.

“É fundamental que na saúde pública os fluxos e processos sejam rapidamente estabelecidos para o cumprimento da nossa legislação em relação à suspeita diagnóstica e tratamento de câncer”, destaca.

No futuro será possível diagnosticar câncer com um único teste de sangue?

Xavier afirma que tecnologias que detectam cânceres de maneira precoce por meio de exames de sangue estão sendo estudadas. “No entanto, ainda não há aplicação delas na rotina da prática médica”, conta.

Durante muito tempo, alguns cânceres do sangue foram considerados apenas distúrbios na produção de células sanguíneas. Com isso, muitas pessoas não tinham os direitos previstos para os pacientes oncológicos. Entenda nessa matéria se a mielofibrose é ou não um câncer do sangue.

O que é mielofibrose?

A mielofibrose acontece quando a medula óssea é coberta por um tecido fibroso e não consegue mais produzir as células do sangue, como as hemácias e plaquetas. Maria Eduarda Alonso, hematologista do Sírio-Libanês em Brasília, explica que a doença pode ser primária ou “advir de outras doenças hematológicas como a policitemia vera e a trombocitemia essencial”.

Na maioria dos casos, segundo a hematologista, acontecem alterações genéticas nas células-tronco da medula óssea do paciente. Quando o corpo não consegue mais produzir as células do sangue, ele pode “tentar produzir células sanguíneas em outros órgãos, como o baço e o fígado, o que explica o aumento desses órgãos em muitos pacientes”, relata.

Mielofibrose é câncer?

Alonso frisa que, atualmente, a mielofibrose é classificada como um câncer do sangue. “Ela faz parte de um grupo de doenças chamadas neoplasias mieloproliferativas”, afirma.

Porém, segundo a hematologista, durante muito tempo a mielofibrose era entendida como um distúrbio na produção das células do sangue, e não necessariamente como um câncer.

“Com o avanço da pesquisa científica e a descoberta de mutações genéticas associadas à doença, ficou claro que há uma proliferação clonal, de células derivadas de uma única célula alterada, característica dos cânceres”, conta Alonso.

Quais são os tratamentos?

Diversas terapias podem ser combinadas para tratar a mielofibrose. A hematologista informa que a combinação depende de fatores como os sintomas, a idade e o perfil de células doentes do paciente. Os principais tratamentos são:

• medicamentos que ajudam a controlar os sintomas e reduzir o tamanho do baço;
• transfusões de sangue para tratar anemia;
• medicamentos para estimular a produção de células sanguíneas;
• em alguns casos selecionados, o transplante de medula óssea
• terapias alvo, em caso de mutações genéticas.

A mielofibrose tem cura?

A hematologista relata que, atualmente, o único tratamento com potencial de cura para a mielofibrose é o transplante de medula óssea. “No entanto, ele não é indicado para todos os pacientes”, ressalta.

Os pacientes que têm recomendação para o TMO, segundo a hematologista, são aqueles com risco intermediário e alto. Ainda assim, é preciso que o paciente esteja clinicamente bem para o transplante e encontre um doador de medula óssea compatível.

É preciso dizer que, além do operacional, um TMO pode deixar o paciente exposto a alguns riscos, como a doença do enxerto contra o hospedeiro (DECH). Ela acontece quando a medula do doador estranha as células do corpo do paciente e, com isso, a nova medula passa a atacá-las. A DECH é uma das principais complicações pós-TMO.

Outra doença comum no período é o citomegalovírus (CMV), que pertence à mesma família dos vírus da herpes, herpes zóster e catapora. Esse tipo de vírus consegue ficar “adormecido” no organismo e voltar à atividade quando o sistema imunológico está enfraquecido. Em pessoas saudáveis, a infecção pode causar alguns sintomas controláveis, entretanto para pacientes imunossuprimidos, pode ser fatal.

Como é o prognóstico?

Alonso relata que o prognóstico de mielofibrose é variável, algumas pessoas convivem com a doença por muitos anos com poucos sintomas, enquanto outras apresentam evolução mais rápida.

Em cerca de 20% dos casos, a mielofibrose pode evoluir para a leucemia aguda, segundo a hematologista. Quando isso acontece, as células cancerígenas sofrem uma nova alteração genética e as células anormais se multiplicam mais descontroladamente.

“Infelizmente, não há uma forma comprovada de o paciente evitar essa evolução. O acompanhamento regular com o hematologista é fundamental para monitorar a doença e identificar precocemente qualquer sinal de progressão”, informa a especialista.

APOIO:

Antigamente, as diferenças entre a forma aguda e crônica da Doença do Enxerto Contra o Hospedeiro (DECH) eram definidas pelo tempo em que elas se manifestavam no pós-transplante. Com o avanço da Medicina, notou-se que o tempo não era um bom critério para essa classificação. Então, quais são as diferenças entre DECH aguda e crônica? Explicamos aqui nesta matéria. 

O que é DECH? 

Antes de conhecer as diferenças, é importante que você entenda a DECH, uma doença que acontece somente com pessoas que fizeram um transplante. Ela acontece quando a medula do doador estranha as células do corpo do paciente, e passa a atacá-lo. 

Morgani Rodrigues, hematologista responsável pelo ambulatório de DECH do Einstein Hospital Israelita, explica que “é como se o novo sistema imunológico não reconhecesse o corpo onde foi colocado”.

A DECH pode ser aguda ou crônica e, segundo a hematologista, essa diferença se baseia na forma como a doença se apresenta clinicamente. “Antigamente, se diferenciava pelo tempo: por exemplo, até 100 dias pós-transplante era considerada aguda e depois disso crônica, mas ambas podem acontecer em ambos os períodos de tempo”, comenta Rodrigues.

Como é a DECH aguda?

Segundo a hematologista, a DECH aguda é caracterizada por atingir, na maioria das vezes, a pele, com manchas e vermelhidão, e o intestino e o fígado, com alterações de exames e icterícia. “Se assemelha a uma reação inflamatória”, informa.

Os principais tratamentos para a DECH aguda são os corticóides sistêmicos. “Nas formas leves de sintomas na pele, usa-se corticoide tópico, fototerapia, tacrolimus tópico”, relata Rodrigues.

Já para as formas mais resistentes da doença, a hematologista afirma que podem ser usados imunossupressores, como o ruxolitinibe, ou agentes que adaptam o sistema imunológico para que ele não ataque o próprio corpo, como os imunomoduladores com fotoferese extracorpórea.

Em relação ao prognóstico, a hematologista relata que, quando a DECH aguda é leve e tratada cedo, costuma responder bem. Já os “quadros graves com estágios mais avançados podem aumentar a mortalidade logo após o transplante”, diz.

Como é a DECH crônica?

A DECH crônica, segundo Rodrigues, é parecida com manifestações autoimunes e pode afetar qualquer órgão. Os sintomas podem causar:

• pele endurecida;
• olho seco;
• boca seca;
• falta de ar;
• rigidez articular;
• perda de peso;
• diarreia;
• estreitamento do canal vaginal.

Na primeira linha, o tratamento para a DECH crônica envolve corticóides associados com outros imunossupressores. “Se não houver resposta ou se há dependência de doses altas, existem terapias específicas aprovadas, como ruxolitinibe, belumosudil, ibrutinibe e axatilimabe”, afirma a hematologista.

Os imunomoduladores com fotoferese extracorpórea e tratamentos locais, como colírios, pomadas, fisioterapia, também podem ser usados como terapia para a DECH crônica e para manter a qualidade de vida dos pacientes.

Segundo Rodrigues, a maioria dos casos de DECH crônica “é leve ou moderada e melhora com tratamento. Mas as formas mais graves, que são a minoria, podem impactar a qualidade de vida e reduzir a sobrevida a longo prazo”.

Alguns pacientes com a DECH crônica podem demorar para atingir ‘a cura funcional’. “Dizemos que atingiu a tão sonhada imunotolerância, quando não temos mais o ataque das células do doador”, explica a hematologista e acrescenta: “Cerca de 15 a 20% das pessoas podem necessitar de uso prolongado de imunossupressores, e alguns poucos acabam em tratamento contínuo”.

Rodrigues ressalta que “a DECH é comum, mas cada vez mais tratável”. Para ela, o diagnóstico precoce, acompanhamento próximo e equipe experiente fazem toda a diferença no controle da doença e na retomada da vida após o transplante.

Quando a medula óssea de um doador é transplantada para uma pessoa com leucemia, ela está exposta a diversos problemas de saúde que, normalmente, não acontecem quando um paciente recebe a medula dele mesmo. Então, por que o TMO alogênico é o mais indicado para o tratamento de leucemia? Entenda nesta matéria.

No transplante de medula óssea alogênico, a medula de um doador é transferida para o paciente. Já no TMO autólogo, a medula do próprio paciente é reinserida nele mesmo.

Sabrina Brant, médica hematologista do serviço de TMO do Sírio-Libanês, em Brasília, explica que os principais efeitos colaterais do transplante autólogo estão relacionados às toxicidades da quimioterapia aplicada antes do procedimento. Pode ser que o paciente precise de transfusões de sangue, sinta náuseas e corra o risco de ter infecções.

Já o TMO alogênico, além dos riscos da toxicidade da quimioterapia, “tem efeitos colaterais mais complexos como doença do enxerto contra o hospedeiro (DECH), possibilidade de rejeição da medula nova e infecções fúngicas e virais graves”, afirma Brant.

Então, por que o TMO alogênico ainda é o mais indicado para a leucemia, apesar dos vários efeitos colaterais?

TMO alogênico para tratar leucemia

Segundo a hematologista, um dos motivos para o TMO alogênico ser utilizado na leucemia é a eficiência. “Como a leucemia nasce na própria medula óssea do paciente, substituí-la por uma medula saudável pode ser uma estratégia mais eficiente”, explica.

Uma outra razão é que as células de defesa do doador de medula óssea podem reconhecer as células cancerígenas remanescentes no paciente e matá-las. “Isso é chamado ‘efeito enxerto-contra-leucemia’ e ajuda a reduzir o risco de recaída”, comenta Brant. Segundo a hematologista, juntos, esses dois fatores aumentam a probabilidade da leucemia ser eliminada totalmente até mesmo nas pessoas com leucemias de alto risco.

Mesmo nos casos em que o paciente tem dificuldades para encontrar um doador de medula óssea compatível, os médicos não recorrem a um TMO autólogo. “Quando não há doador aparentado compatível, a busca costuma se expandir para doadores não aparentados nos bancos, transplante com familiar parcialmente compatível e sangue de cordão umbilical”, relata Brant.

A hematologista ressalta que, em alguns centros, o TMO autólogo para leucemias agudas pode ser considerado até mesmo obsoleto. “O transplante autólogo perdeu espaço porque não oferece o ‘reforço imunológico’ do doador, o que aumenta o risco de a doença voltar”, informa.

Quando o TMO autólogo é indicado para leucemia?

Brant frisa que a indicação do TMO autólogo para leucemia, atualmente, é muito restrita. Ele pode ser utilizado como tratamento para leucemias com certas mutações, como as agudas de risco citogenético intermediário com mutações genéticas específicas.

Esse transplante também é indicado para as pessoas com recaídas da Leucemia Promielocítica Aguda (LPA), segundo a hematologista.

APOIO:

A síndrome mielodisplásica (SMD) é uma neoplasia da medula óssea, ou seja, um câncer que se desenvolve quando as células sanguíneas começam a apresentar problemas em sua produção e ficam incapazes de exercer corretamente suas funções. Ela é mais frequente em pessoas acima dos 60 anos de idade.

Muitos também conhecem a SMD como mielodisplasia, e aqui vai uma explicação importante: de acordo com a Dra. Silvia Magalhães, professora titular de Hematologia da Universidade Federal do Ceará e médica no Hospital Universitário Walter Cantídio, mielodisplasia é um termo mais genérico, que diz respeito a alterações de maturação observadas na medula óssea que podem não ser neoplásicas, como nas infecções crônicas, doenças metabólicas, autoimunes, dentre outras.

“Nessas condições diz-se que a mielodisplasia é reacional e não neoplásica. Já a SMD é uma doença neoplásica, em que se detectam as citopenias, alterações de maturação nas células da medula óssea e uma alteração citogenética recorrente, além de apresentar riscos variáveis de progressão da doença e evolução para leucemia aguda”, explica Dra. Silvia.

Outro ponto que precisa ser destacado é que a síndrome mielodisplásica não é uma doença única. Isso quer dizer que existem subtipos e que precisam ser conhecidos e diagnosticados corretamente, para que o tratamento possa obter melhores resultados.

De acordo com a classificação mais recente, a SMD está dividida em dois grandes grupos.

“Um grupo é diferenciado geneticamente e o outro morfologicamente, podendo este se dividir em grupo sem excesso de blastos e com excesso de blastos. Um escore (escala) prognóstico internacional, recentemente revisado, utiliza parâmetros laboratoriais para avaliar o prognóstico em seis grupos de acordo com a sobrevida estimada e o risco e evolução para leucemia aguda”, fala a médica.

Síndrome mielodisplásica por subtipo

De acordo com a classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS), a síndrome mielodisplásica está separada em seis subtipos. São eles:

SMD com citopenia refratária com displasia unilinear (SMD-SLD)

Caracteriza-se pela displasia (anormalidade) em apenas uma linha celular da medula óssea (glóbulos vermelhos, glóbulos brancos ou plaquetas). O paciente pode apresentar anemia, neutropenia ou trombocitopenia, dependendo da linha afetada. Neste caso, o risco de progressão para leucemia mieloide aguda (LMA) é baixo.

SMD com citopenia refratária com displasia multilinear (SMD-MLD)

Apresenta displasia em duas ou três linhas celulares. Ela é frequentemente acompanhada por anemia, neutropenia e trombocitopenia. O risco de evolução para LMA é maior.

SMD com sideroblastos em anel (SMD-SF)

Caracteriza-se pela presença de sideroblastos em anel (glóbulos vermelhos imaturos que acumulam ferro) na medula óssea. Pode ser subdividido em SMD-RS com displasia unilinear e SMD-RS com displasia multilinear. A anemia é uma manifestação comum, mas com baixo risco de progressão para LMA.

SMD com excesso de blastos (SMD-EB)

É dividida em dois subtipos, que são SMD-EB-1 (presença de 5% a 9% de blastos na medula óssea) e SMD-EB-2 (presença de 10% a 19% de blastos na medula óssea). Esse subtipo representa o maior risco de progressão para leucemia mieloide aguda.

SMD associada à deleção isolada do cromossomo 5q (SMD del(5q))

Sua principal característica é a exclusão de uma parte do cromossomo 5, responsável por comandar a produção de moléculas fabricadas pelos glóbulos brancos, as interleucinas, que atuam na regulação do sistema imune e na diferenciação celular. Esse subtipo da SMD é comumente acompanhado por anemia severa, mas com contagens normais de plaquetas. O prognóstico costuma ser mais favorável, com baixo risco de progressão para LMA.

SMD não classificada (SMD-U)

Aqui entram os pacientes que não se enquadram perfeitamente em outras categorias da SMD. Esse subtipo é raro.

De acordo com a Dra. Mariza Schaan, hematologista do Hospital São Lucas da PUCRS, os sintomas da síndrome mielodisplásica também podem mudar a depender do subtipo da doença.

“Os sintomas mais comuns são cansaço, infecções frequentes, sangramentos. Mas muitas vezes o paciente não apresenta nenhum sintoma e o diagnóstico é feito a partir de um exame de sangue (hemograma) alterado”, comenta.

Como tratar a SMD

Importante dizer que a síndrome mielodisplásica tem tratamento! Dra. Mariza explica que a escolha terapêutica vai depender de como a doença se apresenta.

Nos pacientes de mais baixo risco, é possível que o médico especialista opte por apenas observar e não indique medicamentos. Nos pacientes de alto risco, são indicadas transfusões de sangue, quimioterapia e, embora bastante raro, também o transplante de medula óssea alogênico, a depender da condição clínica do paciente, idade (em pacientes idosos não costuma ser uma indicação) e se há doador compatível.

Nova pesquisa clínica aberta para pacientes SMD

O estudo clínico ELEMENT-MDS está recrutando pacientes! Ele objetiva comparar a eficácia e a segurança do medicamento luspatercept versus epoetina alfa em pacientes com síndrome mielodisplásica que não estejam recebendo transfusões de sangue e que não tenham sido tratados com agente estimulante de eritropoiese (AEE).

A pesquisa está sendo realizada nos seguintes centros de tratamento:

• Hospital das Clínicas de São Paulo;
• Hemorio;
• Hospital Universitário Walter Cantidio;
• Hospital São Lucas PUCRS.

As duas médicas entrevistadas nessa reportagem, inclusive, participam do estudo como médicas investigadoras em seus respectivos hospitais.

Para a Dra. Silvia Magalhães, estudos clínicos são essenciais para que novas opções de tratamento sejam disponibilizadas aos pacientes.

“Ensaios clínicos são muito importantes para a pesquisa clínica por confirmarem mecanismo de ação de uma droga, avaliarem sua eficácia e segurança, possíveis benefícios e potenciais eventos adversos. Para os pacientes é uma oportunidade de receber tratamento com drogas ainda não disponíveis na prática clínica, em condições controladas e altamente qualificadas. Ainda temos poucos ensaios clínicos no Brasil. Exige-se que o centro tenha uma boa e bem equipada Unidade de Pesquisa com profissionais qualificados”.

Dra. Mariza Schaan também reforça essa mensagem e diz que esse pode ser um novo agente efetivo para os pacientes.

“Uma das maneiras como a SMD se apresenta é a anemia que não responde a ferro nem outros tratamentos. A alfaepoetina – e também a eritropoietina – é um estimulador da produção de glóbulos vermelhos que funciona bem em alguns casos, melhorando a anemia nos pacientes com SMD. Mas não em todos. Em estudos iniciais, o luspatercepte mostrou eficácia e parece ser um agente promissor nesses casos. A importância desse estudo é que ele pode confirmar mais um agente efetivo para a anemia nesses pacientes. O que esse estudo pode trazer é mais informação sobre novos tratamentos e mais possibilidades de acesso”, finaliza.

Se você é paciente de SMD e tem interesse em participar desta pesquisa clínica, entre em contato com a equipe de Apoio ao Paciente da Abrale: (11) 3149-5190 ou abrale@abrale.org.br

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