Conheça os subtipos da síndrome mielodisplásica

A síndrome mielodisplásica (SMD) é uma neoplasia da medula óssea, ou seja, um câncer que se desenvolve quando as células sanguíneas começam a apresentar problemas em sua produção e ficam incapazes de exercer corretamente suas funções. Ela é mais frequente em pessoas acima dos 60 anos de idade.

Muitos também conhecem a SMD como mielodisplasia, e aqui vai uma explicação importante: de acordo com a Dra. Silvia Magalhães, professora titular de Hematologia da Universidade Federal do Ceará e médica no Hospital Universitário Walter Cantídio, mielodisplasia é um termo mais genérico, que diz respeito a alterações de maturação observadas na medula óssea que podem não ser neoplásicas, como nas infecções crônicas, doenças metabólicas, autoimunes, dentre outras.

“Nessas condições diz-se que a mielodisplasia é reacional e não neoplásica. Já a SMD é uma doença neoplásica, em que se detectam as citopenias, alterações de maturação nas células da medula óssea e uma alteração citogenética recorrente, além de apresentar riscos variáveis de progressão da doença e evolução para leucemia aguda”, explica Dra. Silvia.

Outro ponto que precisa ser destacado é que a síndrome mielodisplásica não é uma doença única. Isso quer dizer que existem subtipos e que precisam ser conhecidos e diagnosticados corretamente, para que o tratamento possa obter melhores resultados.

De acordo com a classificação mais recente, a SMD está dividida em dois grandes grupos.

“Um grupo é diferenciado geneticamente e o outro morfologicamente, podendo este se dividir em grupo sem excesso de blastos e com excesso de blastos. Um escore (escala) prognóstico internacional, recentemente revisado, utiliza parâmetros laboratoriais para avaliar o prognóstico em seis grupos de acordo com a sobrevida estimada e o risco e evolução para leucemia aguda”, fala a médica.

Síndrome mielodisplásica por subtipo

De acordo com a classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS), a síndrome mielodisplásica está separada em seis subtipos. São eles:

SMD com citopenia refratária com displasia unilinear (SMD-SLD)

Caracteriza-se pela displasia (anormalidade) em apenas uma linha celular da medula óssea (glóbulos vermelhos, glóbulos brancos ou plaquetas). O paciente pode apresentar anemia, neutropenia ou trombocitopenia, dependendo da linha afetada. Neste caso, o risco de progressão para leucemia mieloide aguda (LMA) é baixo.

SMD com citopenia refratária com displasia multilinear (SMD-MLD)

Apresenta displasia em duas ou três linhas celulares. Ela é frequentemente acompanhada por anemia, neutropenia e trombocitopenia. O risco de evolução para LMA é maior.

SMD com sideroblastos em anel (SMD-SF)

Caracteriza-se pela presença de sideroblastos em anel (glóbulos vermelhos imaturos que acumulam ferro) na medula óssea. Pode ser subdividido em SMD-RS com displasia unilinear e SMD-RS com displasia multilinear. A anemia é uma manifestação comum, mas com baixo risco de progressão para LMA.

SMD com excesso de blastos (SMD-EB)

É dividida em dois subtipos, que são SMD-EB-1 (presença de 5% a 9% de blastos na medula óssea) e SMD-EB-2 (presença de 10% a 19% de blastos na medula óssea). Esse subtipo representa o maior risco de progressão para leucemia mieloide aguda.

SMD associada à deleção isolada do cromossomo 5q (SMD del(5q))

Sua principal característica é a exclusão de uma parte do cromossomo 5, responsável por comandar a produção de moléculas fabricadas pelos glóbulos brancos, as interleucinas, que atuam na regulação do sistema imune e na diferenciação celular. Esse subtipo da SMD é comumente acompanhado por anemia severa, mas com contagens normais de plaquetas. O prognóstico costuma ser mais favorável, com baixo risco de progressão para LMA.

SMD não classificada (SMD-U)

Aqui entram os pacientes que não se enquadram perfeitamente em outras categorias da SMD. Esse subtipo é raro.

De acordo com a Dra. Mariza Schaan, hematologista do Hospital São Lucas da PUCRS, os sintomas da síndrome mielodisplásica também podem mudar a depender do subtipo da doença.

“Os sintomas mais comuns são cansaço, infecções frequentes, sangramentos. Mas muitas vezes o paciente não apresenta nenhum sintoma e o diagnóstico é feito a partir de um exame de sangue (hemograma) alterado”, comenta.

Como tratar a SMD

Importante dizer que a síndrome mielodisplásica tem tratamento! Dra. Mariza explica que a escolha terapêutica vai depender de como a doença se apresenta.

Nos pacientes de mais baixo risco, é possível que o médico especialista opte por apenas observar e não indique medicamentos. Nos pacientes de alto risco, são indicadas transfusões de sangue, quimioterapia e, embora bastante raro, também o transplante de medula óssea alogênico, a depender da condição clínica do paciente, idade (em pacientes idosos não costuma ser uma indicação) e se há doador compatível.

Nova pesquisa clínica aberta para pacientes SMD

O estudo clínico ELEMENT-MDS está recrutando pacientes! Ele objetiva comparar a eficácia e a segurança do medicamento luspatercept versus epoetina alfa em pacientes com síndrome mielodisplásica que não estejam recebendo transfusões de sangue e que não tenham sido tratados com agente estimulante de eritropoiese (AEE).

A pesquisa está sendo realizada nos seguintes centros de tratamento:

• Hospital das Clínicas de São Paulo;
• Hemorio;
• Hospital Universitário Walter Cantidio;
• Hospital São Lucas PUCRS.

As duas médicas entrevistadas nessa reportagem, inclusive, participam do estudo como médicas investigadoras em seus respectivos hospitais.

Para a Dra. Silvia Magalhães, estudos clínicos são essenciais para que novas opções de tratamento sejam disponibilizadas aos pacientes.

“Ensaios clínicos são muito importantes para a pesquisa clínica por confirmarem mecanismo de ação de uma droga, avaliarem sua eficácia e segurança, possíveis benefícios e potenciais eventos adversos. Para os pacientes é uma oportunidade de receber tratamento com drogas ainda não disponíveis na prática clínica, em condições controladas e altamente qualificadas. Ainda temos poucos ensaios clínicos no Brasil. Exige-se que o centro tenha uma boa e bem equipada Unidade de Pesquisa com profissionais qualificados”.

Dra. Mariza Schaan também reforça essa mensagem e diz que esse pode ser um novo agente efetivo para os pacientes.

“Uma das maneiras como a SMD se apresenta é a anemia que não responde a ferro nem outros tratamentos. A alfaepoetina – e também a eritropoietina – é um estimulador da produção de glóbulos vermelhos que funciona bem em alguns casos, melhorando a anemia nos pacientes com SMD. Mas não em todos. Em estudos iniciais, o luspatercepte mostrou eficácia e parece ser um agente promissor nesses casos. A importância desse estudo é que ele pode confirmar mais um agente efetivo para a anemia nesses pacientes. O que esse estudo pode trazer é mais informação sobre novos tratamentos e mais possibilidades de acesso”, finaliza.

Se você é paciente de SMD e tem interesse em participar desta pesquisa clínica, entre em contato com a equipe de Apoio ao Paciente da Abrale: (11) 3149-5190 ou [email protected]

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