skip to Main Content

HPN – Entenda a doença e seus sintomas 

Hpn, Hemoglobinúria, Hemoglobinúria Paroxística Noturna, Paroxística, Hpn Doença, Hemólise O Que é, O Que é Hemólise, Anemia Hemolitica Adquirida, Hemólise Significado, Hemoglobinuria Paroxistica Noturna, Paroxística Noturna, Hpn Doença Rara Que Pode Levar A Morte, Hematologista O Que Trata, Anemia Rara, Trombose Tem Cura, Hemoglobinuria, Paroxistica, Qual Exame Detecta Anemia, Sangues Raros, Anemia Tem Cura, Anemia Hemolítica Sintomas, Anemia Cronica Tem Cura, Trombose Renal, Doenca No Sangue, Anemia Hemolítica Tem Cura, Doença Rara No Sangue, Anemia Hpn, Hpn Tratamento, Medicamento Para Hpn, O Que Significa Hpn, O Que é Hpn Doença, Cid Hpn, Citometria De Fluxo Hpn, Hpn, Anemia, Hpn Gene, Hpn Hematologia, Hpn O Que é, Hpn é Cancer, Como Curar Hpn, Doenca Hpn, Doença Hpn Sintomas, Doença Hpn Tem Cura, Exame Hpn, Exame Hpn Citometria De Fluxo, Hpn Diagnostico, Hpn Doenca, Hpn Doença Do Sangue, Hpn Doença Rara, Hpn Doença Sintomas, Hpn Exame, Hpn Sinais E Sintomas, Hpn Sintomas, Sintomas De Hpn, Hemoglobinúria Paroxística Noturna Hpn, Complemento Terminal, Anemia Hemolítica, Citometria De Fluxo, Glóbulos Vermelhos, Pacientes Com Hpn, Síndrome Mielodisplásica, Sinais E Sintomas, Células Tronco Hematopoiéticas, Medula óssea, Hemólise Intravascular, Todas As Células, Falência Medular, Causada Por Uma Mutação, Disfunção Erétil, Hipertensão Pulmonar, Paroxística Noturna Hpn é, Anticorpo Monoclonal, Doença Rara, Proteínas Ancoradas, Hemoglobinúria Paroxística Noturna Hpn
Compartilhe

Última atualização em 29 de julho de 2021

A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) afeta, principalmente, pessoas entre 40 e 50 anos e, apesar de não ter cura, o paciente pode ter uma boa qualidade de vida

Por Natália Mancini 

A HPN, ou Hemoglobinúria Paroxística Noturna, é uma doença rara que acontece nas células-tronco da medula óssea. Ela faz com que as células do sangue, principalmente os glóbulos vermelhos, sejam destruídas pelo corpo com uma maior facilidade. Além disso, também causa uma dificuldade do corpo de repor as células que foram perdidas. Apesar de acontecer devido a uma mutação genética no DNA das células, a HPN não é um câncer.

Os glóbulos vermelhos do sangue carregam a hemoglobina, que, além de ajudar no transporte do oxigênio pelo corpo, é responsável por fazer com que essas células sejam vermelhas.

Como na HPN ocorre a hemólise, que é a destruição desses glóbulos vermelhos, a hemoglobina perdida é eliminada por meio da urina. Dessa forma, a urina fica mais escura e, como pela manhã, ela está mais concentrada, a cor fica ainda mais forte. Por isso, acreditava-se que esse processo acontecia somente durante à noite, dando origem ao nome “hemoglobinúria paroxística noturna”.

“Entretanto, hoje em dia sabemos que esta destruição é um processo constante, isto é, não ocorre só à noite”, diz a Drª. Mariana Oliveira, onco-hematologista do Centro Paulista de Oncologia (CPO).

Somente entre 1 e 10 pessoas a cada um milhão de indivíduos irá adquirir a HPN ao longo da vida. Ou seja, é rara e não está presente no momento do nascimento, comumente atingindo pessoas com mais de 40 anos. 

Atualmente, só se sabe de um possível motivo para o seu aparecimento. 

“O único fator de risco conhecido para desenvolver HPN é a presença de aplasia de medula prévia. Como a mielodisplasia”, diz a Drª. Mariana.

Quais são os sintomas de HPN?

hpn, hemoglobinúria, hemoglobinúria paroxística noturna, paroxística, hpn doença, hemólise o que é, o que é hemólise, anemia hemolitica adquirida, hemólise significado, hemoglobinuria paroxistica noturna, paroxística noturna, hpn doença rara que pode levar a morte, hematologista o que trata, anemia rara, trombose tem cura, hemoglobinuria, paroxistica, qual exame detecta anemia, sangues raros, anemia tem cura, anemia hemolítica sintomas, anemia cronica tem cura, trombose renal, doenca no sangue, anemia hemolítica tem cura, doença rara no sangue, anemia hpn, hpn tratamento, medicamento para hpn, o que significa hpn, o que é hpn doença, cid hpn, citometria de fluxo hpn, hpn, anemia, hpn gene, hpn hematologia, hpn o que é, hpn é cancer, como curar hpn, doenca hpn, doença hpn sintomas, doença hpn tem cura, exame hpn, exame hpn citometria de fluxo, hpn diagnostico, hpn doenca, hpn doença do sangue, hpn doença rara, hpn doença sintomas, hpn exame, hpn sinais e sintomas, hpn sintomas, sintomas de hpn, hemoglobinúria paroxística noturna hpn, complemento terminal, anemia hemolítica, citometria de fluxo, glóbulos vermelhos, pacientes com hpn, síndrome mielodisplásica, sinais e sintomas, células tronco hematopoiéticas, medula óssea, hemólise intravascular, todas as células, falência medular, causada por uma mutação, disfunção erétil, hipertensão pulmonar, paroxística noturna hpn é, anticorpo monoclonal, doença rara, proteínas ancoradas, hemoglobinúria paroxística noturna hpn

Os sintomas de HPN acontecem por conta do baixo nível de hemoglobina e com a deficiência de  produção de novas células.

Os principais são:

  • trombose, geralmente em lugares não comuns, como veias abdominais e cérebro
  • fadiga
  • falta de ar
  • urina escura ou avermelhada
  • dor abdominal
  • disfunção erétil
  • dor no peito
  • dificuldade de engolir
  • baixo nível de glóbulos vermelhos (anemia), brancos e plaquetas

“Os sintomas são muito variáveis (afetam as pessoas de forma diferente) e podem ser inespecíficos. Isto é, não serem exclusivos de HPN”, a médica alerta.

Em alguns casos, os pacientes podem ser assintomáticos. 

HPN DIAGNÓSITCO: como é feito?

hpn, hemoglobinúria, hemoglobinúria paroxística noturna, paroxística, hpn doença, hemólise o que é, o que é hemólise, anemia hemolitica adquirida, hemólise significado, hemoglobinuria paroxistica noturna, paroxística noturna, hpn doença rara que pode levar a morte, hematologista o que trata, anemia rara, trombose tem cura, hemoglobinuria, paroxistica, qual exame detecta anemia, sangues raros, anemia tem cura, anemia hemolítica sintomas, anemia cronica tem cura, trombose renal, doenca no sangue, anemia hemolítica tem cura, doença rara no sangue, anemia hpn, hpn tratamento, medicamento para hpn, o que significa hpn, o que é hpn doença, cid hpn, citometria de fluxo hpn, hpn, anemia, hpn gene, hpn hematologia, hpn o que é, hpn é cancer, como curar hpn, doenca hpn, doença hpn sintomas, doença hpn tem cura, exame hpn, exame hpn citometria de fluxo, hpn diagnostico, hpn doenca, hpn doença do sangue, hpn doença rara, hpn doença sintomas, hpn exame, hpn sinais e sintomas, hpn sintomas, sintomas de hpn, hemoglobinúria paroxística noturna hpn, complemento terminal, anemia hemolítica, citometria de fluxo, glóbulos vermelhos, pacientes com hpn, síndrome mielodisplásica, sinais e sintomas, células tronco hematopoiéticas, medula óssea, hemólise intravascular, todas as células, falência medular, causada por uma mutação, disfunção erétil, hipertensão pulmonar, paroxística noturna hpn é, anticorpo monoclonal, doença rara, proteínas ancoradas, hemoglobinúria paroxística noturna hpnOs primeiros exames a serem analisados são o hemograma completo e o teste de urina. Por meio desses testes, é analisada a quantidade de hemoglobina e se há a presença desse mesmo elemento, respectivamente. Caso haja a suspeita de HPN, em seguida, é realizado um teste chamado citometria de fluxo para chegar ao diagnóstico.

Esse último exame é uma análise e classificação das células sanguíneas que ficam suspensas em um líquido em fluxo. 

 “Em pacientes que apresentarem uma diminuição importante da produção das células sanguíneas, pancitopenia, deve ser realizada a investigação medular com mielograma e biópsia de medula óssea”, conta a Dr. Mariana.

Como curar HPN?

hpn, hemoglobinúria, hemoglobinúria paroxística noturna, paroxística, hpn doença, hemólise o que é, o que é hemólise, anemia hemolitica adquirida, hemólise significado, hemoglobinuria paroxistica noturna, paroxística noturna, hpn doença rara que pode levar a morte, hematologista o que trata, anemia rara, trombose tem cura, hemoglobinuria, paroxistica, qual exame detecta anemia, sangues raros, anemia tem cura, anemia hemolítica sintomas, anemia cronica tem cura, trombose renal, doenca no sangue, anemia hemolítica tem cura, doença rara no sangue, anemia hpn, hpn tratamento, medicamento para hpn, o que significa hpn, o que é hpn doença, cid hpn, citometria de fluxo hpn, hpn, anemia, hpn gene, hpn hematologia, hpn o que é, hpn é cancer, como curar hpn, doenca hpn, doença hpn sintomas, doença hpn tem cura, exame hpn, exame hpn citometria de fluxo, hpn diagnostico, hpn doenca, hpn doença do sangue, hpn doença rara, hpn doença sintomas, hpn exame, hpn sinais e sintomas, hpn sintomas, sintomas de hpn, hemoglobinúria paroxística noturna hpn, complemento terminal, anemia hemolítica, citometria de fluxo, glóbulos vermelhos, pacientes com hpn, síndrome mielodisplásica, sinais e sintomas, células tronco hematopoiéticas, medula óssea, hemólise intravascular, todas as células, falência medular, causada por uma mutação, disfunção erétil, hipertensão pulmonar, paroxística noturna hpn é, anticorpo monoclonal, doença rara, proteínas ancoradas, hemoglobinúria paroxística noturna hpnAssim como acontece com algumas doenças, a cura em si não é o objetivo principal do tratamento do HPN. Nesse caso, busca-se oferecer ao paciente uma boa qualidade de vida por meio do controle dos sintomas. 

“O único tratamento curativo é o transplante de medula óssea (TMO) alogênico, entretanto nem todos os pacientes precisam deste tratamento. Alguns têm poucos sintomas e podem não precisar de nenhum tratamento, apenas seguimento clínico”, considera a especialista.

De acordo com a Drª. Mariana, pacientes que apresentem aplasia ou displasia de medula, são tratados com imunossupressão e podem ser submetidos ao TMO.

Na ocorrência de anemias graves, pode ser necessário realizar transfusão de hemácias. Caso haja sangramento, risco de sangramento ou as plaquetas estiverem abaixo do desejado, pode ser feita a transfusão de plaquetas. Por exemplo, a anemia hemolítica. Nessa situação a pessoa também deve ser tratada com drogas que inibam a destruição dos glóbulos vermelhos. 

Já aqueles que desenvolvem trombose, são submetidos ao tratamento com anticoagulantes. 

Em todos os casos, o paciente pode precisar fazer uso de suplementos vitamínicos e minerais.

Os pacientes com HPN não precisam tomar nenhum cuidado específico devido à doença além daqueles comuns a todos: hábitos de vida saudáveis e tomar algumas precauções para evitar infecções.

“Deve ser feito acompanhamento médico regularmente e a equipe assistente deve ser informada de qualquer sintoma apresentado”, finaliza a Drª. Mariana Oliveira.

 

Neutropenia e o perigo das infecções

Anemia pode virar leucemia?


Compartilhe
Receba um aviso sobre comentários nessa notícia
Me avise quando
37 Comentários
Oldest
Newest Most Voted
Inline Feedbacks
View all comments

Meu pai tem a doença a 17 anos e ele precisa sim de cuidados mais específico. Pois como afeta o sistema imunológico dele, pode ter infecções com mais facilidade deixando ele mais sucetíveis a maiores complicações. Além de ter que constantemente manter os níveis de vitaminas do corpo em alta.

Boa noite Geovana!

Como seu pai descobriu a HPN?ele toma algum medicamento para o tratamento da doença?

Meu irmão tem HPN a 20anos e pegou covid19 ficou bom do covid19 mais até entanto hpn tava estável agora o covid19 fechei com a doença e hoje ele luta pela vida no cti do hospital ñ é uma doença fácil ele já sofreu muito e faz transfusão de sangue a cada 2meses

Meu pai trata essa doença as uns 20 anos e hoje sofre na uti da santa casa por falta de negligência do governo com a falta do remédio …

boa tarde tem uma rapaz que e afilhado da minha esposa ele hoje passou muito mal os medico disse que ele ta cagando sangue e vomitando sangue ele tem esa doença hpn de 15 em 15 dias ele toma sangue e agora ele ta no utei nao consegue fazer xixi e os medico ja colocaram duas sondas nele e nada resolveu ta sentindo muitas dor e os medico que deu morragia interna nao pode comer nen tomar agua pra nao piora a morragia interna vcs sabe o que pode ser porque nen os medico sabe ta fazendo exame pra ver o que e aguado a resposta
meu mail

Minha mãe faz tratamento a 11 anos ela faz transfusão a cada 15 dias de sangue e plaquetas hoje ela está na UTI pois deve uma crê-se e descobrimos que ela está com um cisto de 5cm não sabemos se ela consegue fazer uma cirurgia para o cisto pois ela está perdendo muito sangue está sangrando a 1 mês.

Bom dia, paciente com HPN, precisa fazer transfundido até que taxa da hemoglobina? ( Exemplo: se a hemoglobina está a 7,00, precisa fazer transfusão ou só apenas inferior a 6,00? Obrigada

Oi Sara! As transfusões de sangue serão indicadas caso o paciente apresente anemia. É importante verificar com seu médico como está o nível da hemoglobina, para saber se a transfusão será ou não indicada.

meu namorado tem 34 anos e descobriu que ta com HPN, mas ainda não se sab por onde ele perde sangue. Ja fez varios exames e nada ainda, esta com anemia muito avançada, ja recebeu varias vezes hemotransfução de sangue e plaquetas. Não temos o diagnostico definido ainda, sou tecnica de enfermagem e faço de tudo pra dar ele uma vida saudavel.

Acabei de receber o diagnóstico, eu já tinha aplasia medular..

Bom dia,
Me chamo Anelise, trabalho com um colaborador que a esposa descobriu o HPN a alguns anos. Ela sofre de insônias terríveis, chega a passar 3 dias sem dormir. A médica que a acompanha falou que ela não tem como fazer TMO, pois teria ela teria que conseguir pelo menos 15 doadores de plaquetas. Portanto a mesma não tem vida normal desde que recebeu diagnostico. Nunca mais pôde trabalhar e não consegue nem subir um lance de escada.

Desde já agradeço atenção

Existe algum tratamento inovador para a cura da HPN?

Bom dia descobri a um tempo que tenho traço falciforme agora descobri que tenho também hpn uma porcentagem de 0,26 baixa mas com isso meus leucócitos , plaquetas e outros componentes do sangue não subam nunca senti nada , faço acompanhamento com uma hematologista e tomo sempre vitaminas uma pergunta essa doença pode se agravar com passar dos anos ou fica estável e outra como ficamos propício a ter infecções essas doenças genéticas pode nos dar o direito de se afastar do trabalho ou se aposentar mais cedo já que elas não tem cura

Eu sou uma jovem com 19 anos e sofro com a HPN diagnósticada em dezembro de 2020, tenho crises constantes, sinto muita fraqueza, fadiga, dores no peito, náuseas, minha urina fica muito escura cor de sangue as vezes cor de coca cola, tenho anemia, imunidade baixa as vezes tenho infecções e preciso muito do medicamento Eculizumabe alguém me ajudaaa

Desculpe Isabella ,sou portador.de HPN.DESDE 2013, A AFAG ME AJUDOU A CONSEGUIR O MEDICAMWNTO.ENTRE EM CONTATO COM.ELES VÃO TI AJUDAR com.certeza. abraço e boa.sorte.

eu tenho hemoglobinúria não urina, já tem cerca de 2 anos e faço acompanhamento com urologista, como não descobrimos a causa, continuo o acompanhamento, hemograma normal, rara as vezes que aponta algo diferente, devo solicitar exames para HPN?

Boa noite!!!
Fui informada hoje pelo neurologista que meu pai tem HPN, por isso estou pesquisando e achei esse site. Por aproximadamente 4 anos disseram que meu pai tinha Alzheimer,tomava um medicamento. E depois que ele começou apresentar dificuldade de andar e começou a cair muito,o médico solicitou o exame ressonância e hj na consulta disse que não é alzheimer,mas hpn. Meu pai tem 80 anos,esta bem debilitado. O que posso fazer para melhorar a qualidade de vida do meu pai e não agravar ainda mais.
Por favor me ajude!

Meu pai esta entre a vida ea morte precisando do medicamento eculizumabe

Bom dia! a filha da minha amiga descobriu a poucos dias que esta com HPN, eles estão desesperados, no momento ela está internada no hospital São Vicente e Paulo em Passo fundo. Não sabem nem por onde começar.
meu e-mail caso possam nos dar uma luz: [email protected].
Obrigada

Boa tarde, minha filha foi diagnosticada com HPN , e eu e minha esposa estamos lutando para na Unimed e no sus pois a medica dela nos passou um tratamento com um medicamento que não temos condições de supri , pois essa injeção tem que ser ministrada de 15 em 15 dias e é de alto custo , minha filha se encontra estável mais as plaquetas estão na media de 50mil , e esta um pouco anêmica , gostaria de ter outras opiniões sobre essa doença e tratamento se tem mais opções alem do que foi nos passado.
Se tiver interesse em ver o caso posso esta enviando o relatório da medica e exames para dar uma olhada

Medicamento prescrito Eculizumab 600mg e 900mg

Eu tenho Aplasia na Medula severa e HPN desde 92. Hj, luto e faço tratamento no Hemorio. Como gostaria de ter uma vida normal.😭

Escrito por:

Natália Mancini

Back To Top